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冷球蛋白血症
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童年阴影,大雄生化危机
诊断学发绀
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云阳县人民医院,始建于1940年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救为一体的国家二级甲等综合医院。医院学科齐全,技术力量雄厚,特色专科突出,尤其是骨科被评为“重庆市特色专科”,在冷球蛋白血症等疾病的治疗上具有较高水平。医院拥有800张编制床位,900张开放床位,设有临床、医技科室34个,专业组42个,职能管理科室19个,能开展脑、胸、腹及骨科、泌尿、五官科、妇科、产科等高难度手术。针对冷球蛋白血症这类疾病,医院在心血管、神内、呼吸、消化、内分泌、肾内、血液、儿科等危急重症诊治方面有丰富经验。医院年门诊量约50万人次,住院病人量近4万人次,为渝东北地区的医疗卫生事业做出了巨大贡献。医院秉承“诚信、博爱、精业、创新”的精神,致力于为广大患者提供更优质的医疗服务。冷球蛋白血症是指由于冷球蛋白沉积于血管内皮(主要累及中小动脉),从而导致皮肤、肾脏、周围神经等发生病变。,这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。,皮肤,全身,一,一般治疗卧床休息、注意保暖、避免寒冷。二,药物治疗泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗三,其他治疗血浆置换,特别是双重血浆置换,1.冷凝集素血症2.冷纤维蛋白原血症3.手足发绀症,避免寒冷,注意保暖。1.忌吃辛辣刺激性的食物;2.忌吃寒凉性的食物;3.忌吃发物性的食物,1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 3.冷球蛋白测定 90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则<1mg/ml。 4.其他 抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。,。
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