宁县第二人民医院简介该院位于县城西面的和盛镇中街，前身为宁县和盛中心卫生院，始建于1956年，是一所集医疗、科研、教学、急救、合作医疗、社区服务为一体的综合性医院。占地面积3.96万平方米，建筑面积1.64万平方米，其中业务用房10000平方米，生活用房6400平方米，总资产达4000万元。开设病床300张，拥有15个临床科室，11个医技科室，现有职工215名，其中主治医师以上职称25人，外聘长住西安教授6名，为各科服务教授达14人之多，大专以上学历78人。服务人口为25万人次，年门诊6.5万人次，住院病人8400人次，年实施各种手术2000多例，2010年业务收入达2453万元。先后被甘肃中医学院确立为教学医院，被西安交大确立为协作医院，被北京大学确立为培训站，北京天坛医院远程会诊点。为了打造品牌，加强对外联系，更好的服务于患者，2008年被市人民政府批准为“庆阳市和盛医院”；被省卫生厅确立为宁县第二人民医院。2009年通过了全国中医先进县验收。近年来，我院依靠“科技兴院、名家办院”的方针，走专科专病的路子，坚持以“内引外联、两高一特（购进高科技医疗设备，吸引高层次人才，形成特色鲜明的医疗专科）”为办院理念，以优化诊疗环境、提高服务质量，牢牢抓住“人民医院为人民”的宗旨，积极实施项目带动战略，着力改善就医环境，促使医疗技术队伍不断发展壮大。先后1000万元建成5300㎡容纳280人的住院大楼，同时引进核磁共振、CT、高强度超声聚焦肿瘤治疗系统、彩超、CR等大型医疗设备40多台件,并建成了五层双面框架结构的医技楼，检查设备不再四处乱摆乱放，方便了患者就诊检查。建有专家公寓楼，聘请省级著名专家、教授常年坐诊，独立开展颅脑、脊柱、关节、胸腔等各类高、难、尖手术。并形成以微创外科为主的特色专科，超声聚焦肿瘤治疗、体外冲击波碎石、心脏外周血管及肿瘤介入手术、腹腔镜胆囊切除、白内障人工晶体植入、自凝刀微创子宫肌瘤、前列腺汽化电切、鼻内窥镜下手术以及椎间盘镜、关节镜、等离子刀等微创手术。诊疗范围辐射陕、甘、宁等地。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。