镇原县中医医院创建于1992年10月，是一所突出中医特色、集医疗、护理、预防、科研、康复教育、社区服务为一体的二级甲等中医医院。开放床位300张，下设内、外、妇、儿、骨伤、耳、鼻、喉、口腔、针灸理疗科及功能科室等20多个临床科室，年门诊病人8万人次，住院7500人次、手术1000多例。2012年医院实施整体搬迁，占地面积21.4亩，新建业务用房21346平方米，其中：门诊楼4945平方米，住院楼6409平方米，综合业务楼9278平方米，其他辅助用房714平方米。医院医疗技术力量雄厚，全院共有职工252人，专业技术人员207人，其中：具有高级职称12人、中级职称57人，师级和其它医疗技术人员138人。拥有16排螺旋CT、DR、数字B超、彩色经颅多普勒、脑电图机、全自动血球分析仪、全自动生化分析仪、全自动化学发光分析仪、电子胃镜、体外碎石机、臭氧治疗仪、心电监护、多功能骨科牵引床、口腔综合治疗仪、蜡疗仪、中药熏蒸仪、偏瘫复原治疗仪等大型医疗设备100多台(件)。医院中医特色突出，建有市级重点专科5个，省级重点在建专科1个自拟协定方“风湿Ⅰ、Ⅱ号”、“鼻窦炎汤”、“风湿固本汤”、“降糖调胰饮”、“胃炎方Ⅰ、Ⅱ号”方剂及固涩止泻合剂等多种中药制剂应用于临床，疗效确切。针灸理疗康复特色专科对骨关节退行性病变，颈椎病、腰椎间盘脱出症、脑血栓、脑梗塞、脑出血后遗症恢复期治疗效果显著。医院注重医德医风建设，坚持文明行医，坚持“以人为本、以病人为中心”的服务宗旨，全力推进公立医院改革，推行全院聘用制和绩效工资制，落实22项医改核心制度，实行所有药品零差率销售，控制医药费用不合理增长。积极探索解决群众“看病难、看病贵”问题。医院先后被省卫生厅评为“万名医师支援农村卫生工程先进受援单位”、市政府命名为“青年文明号”、“先进集体”县政府授予“中医工作先进单位”等称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。