厦门大学附属心血管病医院幼年型斯蒂尔病推荐专家

简介:

厦门大学附属心血管病医院(厦门市心脏中心,简称“厦心”)成立于2001年,是福建省唯一的公立三级心血管病专科医院。在20余年的创新发展中,厦心已成为区域内最具影响力的心血管疾病诊疗中心,尤其擅长小儿时期常见的结缔组织病——幼年特发性关节炎(JIA)的治疗。医院设有国家心血管病区域医疗中心、国家心血管疾病临床医学研究中心分中心,配备了亚洲首台心血管专用型CT等国际一流设备,并开设了心血管内科、心脏大血管外科等科室。在JIA治疗方面,厦心拥有强大的综合实力和专业技术,是国内为数不多的具备开展复杂心血管介入手术的医院之一。同时,厦心积极推动产学研协同发展,为JIA患者提供全方位、高质量的医疗服务。是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。,病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关: 1.感染因素 约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19(HPV-B19)感染依据。 2.遗传因素 有很多资料证实主要组织相容性复合基因(MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。 3.免疫学因素 在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4+T细胞。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素(IL-1、-6、-8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。,关节,1.一般治疗 急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.非甾体抗炎药 疗效肯定,容易耐受。布洛芬为最常用的药物,治疗无效或不能耐受,应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。 3.肾上腺皮质激素 全身应用仅能改善症状,不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。 4.免疫抑制剂 如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。 5.外科手术 疾病晚期关节畸形并功能障碍者,行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时,可行滑膜切除术。,以高热,皮疹等全身症状为主者应与全身感染(如败血症,结核和病毒感染),恶性病(如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别,以关节受累为主者,除了与风湿热,化脓性关节炎,关节结核,创伤性关节炎等鉴别外,还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征(过敏性紫癜,血清病,川崎病)合并关节炎相鉴别。,无,JIA诊断主要依靠其临床特征,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子(RF) 60%的患者类风湿因子高滴度升高,但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。 2.抗核抗体(ANA) 20%~30%患儿ANA检测阳性,但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大。 3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 有报告称JIA患者血清中ANCA检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身型仅16%阳性。 4.关节液分析 关节液分析不能确诊JIA,但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎:化脓性关节炎液外观呈混浊的绿,黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主,痛风在儿童少见。 5.滑膜组织学 组织学改变与其他风湿性疾病相似,滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎,结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病,滑膜肿瘤等。 6.急性期反应物 多数患者急性期反应物增加,血沉明显加快,但少关节型患者常例外,血沉多数正常,在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值,适于病程中随访。 7.血常规 常见轻度贫血,全身型偶见重度贫血,外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。 8.X线检查 X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助,疾病早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎,晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。 9.骨核素扫描和磁共振(MRI)超声波图像 对诊断关节病变均有帮助,骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤,超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚,MRI比普通X线检查更敏感,可发现轻度骨质破坏。,。

刘志浩
false 刘志浩 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
冠心病 高血压 心律失常 心力衰竭 心肌病
赵恒宇
false 赵恒宇 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
心血管病影像诊断,冠脉CTA,核磁共振心脏诊断
肖栋
true 肖栋 主治医师
好评率:100% 接诊量:60 平均响应:-
擅长高血压,冠心病,瓣膜病,先心病,心力衰竭,血脂异常,心律失常(室性早搏,室上速,房颤,房早,室速,传导阻滞),心肌炎,心肌病诊断及治疗。
患友问诊

患者疑似成人斯蒂尔病,正在接受治疗并观察效果。询问关于中医治疗和药物副作用等问题。患者女性52岁

接诊医生:
  
2024-11-14 03:03:55

孩子经常感到疲劳,食欲不振,偶尔会有头痛和恶心,想了解是否与儿童型疾病有关,并寻求健康指导和用药建议。

接诊医生:
  
2024-11-14 03:03:55

我有低烧、血沉高、铁蛋白高、C反应蛋白高,之前得过斯蒂尔病,会不会是复发?患者男性37岁

接诊医生:
  
2024-11-14 03:03:55

孩子近期总是发热,体温超过37.3°C,自己退不了烧,并伴有干咳、乏力和四肢酸痛的症状,服药后没有缓解。请问医生,这是怎么回事?患者女性27岁

接诊医生:
  
2024-11-14 03:03:55

孩子近期出现疲劳、头痛和食欲下降等症状,经医院检查确诊为儿童型疾病,想了解用药和生活调整的建议。

接诊医生:
  
2024-11-14 03:03:55

孩子四岁,表现智力发育迟缓,担忧智力提升问题。

接诊医生:
  
2024-11-14 03:03:55

成人斯蒂尔病是一种罕见的自身免疫性疾病,主要表现为反复发作的高热、关节疼痛、皮疹等症状。该病容易复发,需要定期复查和治疗。

接诊医生:
  
2024-11-14 03:03:55

我最近发烧,吃了乐松,想知道需要吃多久?我现在不咳嗽了,乐松能控制住斯蒂尔病吗?如果可以,多久可以停药?患者男性37岁

接诊医生:
  
2024-11-14 03:03:55

我想了解儿童型和青少年型疾病的区别,以及如何选择合适的用药和生活方式来帮助孩子更好地管理这种疾病。

接诊医生:
  
2024-11-14 03:03:55

成人斯蒂尔病患者咨询巴瑞替尼及仿制药信息。患者男性30岁

接诊医生:
  
2024-11-14 03:03:55
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