云南省第一人民医院（昆华医院、昆明理工大学附属医院、云南省血液病医院）紧邻昆明人文景观和城市地标——金马碧鸡坊。作为云南省最早的中国人自办省立医院，1992年在云南省率先评为三级甲等医院，1999年被评为全国百佳医院。在高质量发展过程中，医院始终秉持“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的职业精神和“德、仁、精、诚、新、净”的昆华精神，八秩芳华，现已成为云南省疑难危重疾病救治中心，是集医疗、科研、教学和急救救援、涉外医疗服务为一体的大型三级甲等综合医院。是国际紧急救援中心网络医院、国家紧急医学救援队建设单位、省级高水平医院建设试点单位等。在国家卫生健康委先后公布的2018—2021年度全国三级公立医院绩效考核结果中，国家监测指标等级连续4年均为A+，连续4年蝉联全国百强，2021年排59名，居全省第一。在全省三级公立医院绩效考核中，连续3年获评“优秀”等次。目前，正在积极筹建云南省第一人民医院东院（国家呼吸区域医疗中心），占地面积237亩，编制床位2000张。学科建设特色彰显现设临床医技科室64个，有国家级、省级重点专科25个，在危急重症救治、微创医学、分子生物学与基因检测技术、肿瘤综合治疗、细胞移植、人类辅助生殖技术、出生缺陷筛查诊断等领域均达到国内和省内先进水平。现有编制床位2000张，年总诊疗人次379万余人次，出院病人14万余人次。钟灵毓秀名医荟萃省一院现有职工4400余人，其中卫生专技人员3700余人，硕、博士近1200人，副高及以上职称人员近700人。有国家级百千万人才、国突、国帖、云南省高层次人才培养支持计划、云南省高层次人才引进计划等各类入选人才160余人。云南省医学领军人才、医学学科带头人、中青年学术和技术带头人等130余人。多人荣获国之名医、全国先进工作者、全国卫生计生系统先进工作者、中国好医生、全国五一劳动奖章、全国三八红旗手、全国巾帼建功标兵、全国优秀护士等荣誉称号。近年来，选送近200名学术骨干赴美、英、德、意、日等发达国家知名医疗机构研修深造。科技创新引领发展现有省级临床医学中心5个，省级临床医学研究中心6个，省级工程研究中心4个，省级创新团队7个，国家级、省级重点实验室4个，省级研究所、研究中心25个，院士（专家）工作站28个。是国家干细胞临床研究备案机构，国家药物临床试验机构等等。近3年，共获各类科研基金507项；获省部级和厅级科研成果奖55项，其中省级成果奖20项；厅级成果奖35项。共发表SCI论文193篇，累计影响因子598.751；以主编出版专著59部。重教学面向海内外作为昆明理工大学附属医院，已形成完整的“本科-研究生”院校教育体系。联合创办昆明理工大学医学院，有临床医学、护理学2个本科专业，一级学科博士授权点、一级学科硕士授权点及硕士专业学位类别授权点各1个；国家级重点专业基地3个；省级继教基地15个。有覆盖医学教育全过程，省内领先且在云南区域教学类医院具有一定影响力的示范性现代化临床技能培训中心，师资力量雄厚。承担昆明理工大学等15所院校的理论和实践教学任务，在全省住院医师规范化培训结业综合考核中，通过率连续多年居省内前列。先后接受柬埔寨、老挝、缅甸等国家的医院管理及医务人员300余名到院进修培训。智慧医院优化流程深化智慧医院建设，全面推行诊间结算和护士站床旁结算模式，诊间结算率达到72%，护士站床旁结算率达90%；门诊、辅助检查预约成功后，有短信、指引单等方式提醒患者准确到达目的地。持续优化患者就医流程，极大缩短患者看病排队时间，就医感受不断提升，对标国家医疗信息化建设要求，2021年通过国家卫生健康委四级甲等互联互通测评。医联协作携手共赢2014年，率先在省内组建“昆华医联体”。目前，已覆盖省内、外270余家医疗机构，组建专科联盟310家、专家团队工作站273个，探索建设责任共同体，共建“精准医学与优生联合实验室”，通过技术帮扶，形成同质化管理的双向转诊管理共同体。每年举办“昆华医联体大会”，与医联体成员单位共同研讨落实分级诊疗制度。年均接受医联体成员单位业务骨干近1000人次到院进修。国际援助彰显公益多批次派出医疗队赴老挝、柬埔寨、缅甸、乌干达、苏丹等国家开展医疗援助活动。受国家卫生健康委委托承担的中老医联体：“中国云南省第一人民医院——老挝琅勃拉邦中老友谊医院医疗卫生服务合作体建设项目”成果频出；正在开展澜沧江湄公河地中海贫血现状调查的国际医疗卫生合作项目，积极探索建立预防重型地中海贫血的协同服务模式；受中国和平发展基金会、云南省云南省对外友好协会委托，多次赴老挝、缅甸、柬埔寨等国出色完成“光明行”国际复明公益活动，免费实施白内障复明手术2247例。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。