昆明医科大学附属儿童医院是云南省唯一一所集医疗、科研、教学、保健、康复为一体的三级甲等儿童专科医院，前身是1920年英国教会（中华圣公会）创办的“惠滇医院”；1950年，由昆明市人民政府接管，改名为“昆明陆军医院妇产分院”；1958年改建为昆明市儿童医院。2011年获批成为昆明医科大学附属儿童医院，2014年医院通过三级甲等专科儿童医院评审，2020年通过三级甲等专科儿童医院复审；2015年成功荣获市长质量奖;2019年医院在三级公立医院考核儿童医院全国排名第九，其中CMI排名第七，四级手术人数排名第十二；艾力彼智慧医院排名46，是云南省唯一一家进入百强的医院；复旦排行榜西南地区小儿内科第三，小儿外科第四。医院有前兴和书林两个院区，总占地面积126亩，业务用房面积12万平方米；编制床位900张，实际开放床位1200张；医院年门、急诊总量达200万余人次，年住院量超6万余人次，年手术量2万余人次；现有在职职工1962人。其中：博士研究生17人，硕士研究生283人；正高级职称77人，副高级职称165人，中级职称608人。医院设置有71个科室、部门，其中：临床科室39个，医技科室8个，职能部门24个。医院学科特色鲜明，涵盖了除产科以外的所有儿科亚专业，是昆明医科大学附属儿童医院，是云南省儿童医学中心，云南省儿科疾病临床医学中心，云南省儿科研究所，云南省儿童重大疾病研究重点实验室，云南省儿童健康与疾病临床医学研究中心，云南省新生儿疾病研究中心，云南省博士后科研工作站，国家药物临床试验机构。医院现有云南省儿童听力障碍及语言疾病综合防治创新团队1个，云南省专家工作站5个；国家临床重点专科1个，省级医学重点专科9个，市级医学重点专科4个。医院是云南省新生儿科医师培训基地，是国家住院医师规范化培训基地，含儿科和儿外科专业基地，国家专科医师规范化培训基地，含新生儿围产期医学和儿科麻醉学专科基地；是云南省住院医师规范化培训结业考核考点；2020年9月获批成为国家住院医师规范化培训儿科重点专业基地。每年接收来自全省各地州县级医院送培的住院医师、新生儿专科医院、儿科医护人员及技师300余人，为全省培养儿科医学专业人才。近5年医院获得各级各类科研项目立项267项，发表论文1531篇，出版专著93篇，发明专利1项，实用新型专利204项，外观设计专利1项，科研获奖项目21项，新增委员任职152人，举办继教项目242次，国务院特殊津贴1人，全国先进工作者1人；全国医药卫生系统先进个人1人；省政府特殊津贴2人，省级突出贡献奖3人，市级突出贡献奖6人。获得云南省科技进步二等奖2项，三等奖3项；云南省卫生科技成果奖二等奖2项，三等奖6项。享受云南省万人计划“名医”专项3人、云南省高层次人才培养支持计划“青年拔尖人才”专项1人、云南省先进工作者1人；云南省卫生系统先进个人1人；云南省中青年学术和技术带头人3人、云南省技术创新人才1人、云南省卫生高层次人才领军人才1人，医学学科带头人3人、后备人才4人。昆明市“春城计划”各类人才18人；劳动模范1人；第二届优秀科技工作者1人；昆明市中青年学术技术带头人3人、昆明市中青年学术技术带头人后备人选4人，昆明市卫健委科技人才培养“十、百、千”工程共计143人。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。