江苏省人民医院-中枢神经系统原发性血管炎-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

江苏省人民医院，暨南京医科大学第一附属医院、江苏省临床医学研究院、江苏省红十字医院。江苏省妇幼保健院作为江苏省人民医院妇幼分院，实行一体化管理。江苏省人民医院前身为1936年成立的江苏省立医政学院附设诊疗所，至今已有87年的历史。医院现为江苏省属三级甲等综合性医院，占地面积245亩，建筑面积48万平方米，固定资产总额（净值）38.16亿元，实际开放床位4500张，职工7100人。医院是国家重大疫情救治基地、国家（江苏）紧急医学救援基地，入选国家卫生健康委首批“公立医院高质量发展医疗服务能力提升项目”基地单位，是公立医院高质量发展省级试点医院、首批江苏省研究型医院。医院现有国家重点学科1个，国家临床重点专科18个以及建设单位3个，承担国家疑难病症诊治能力提升工程建设项目3项；现有省临床医学研究中心5个，江苏高校优势学科1个，省重点学科1个，省“国家重点学科”培育建设点1个，省“科教能力提升工程”医学创新中心7个、医学重点学科（实验室）21个，省级专科（病）诊疗中心8个,省级临床重点专科34个。江苏省临床医学研究院依托医院建立，有国家重点实验室1个（生殖医学重点实验室（临床中心）），中国医学科学院重点实验室1个（活体肝脏移植重点实验室），省工程技术研究中心（实验室）4个。国家药物临床试验机构共有国家药品监督管理局认可药物专业40个、医疗器械专业44个及I期临床试验研究室1个，是国家干细胞临床研究机构。医院是南京医科大学临床教学基地，第一临床医学院设在医院内，实行一体化管理，同时也是康复医学院、医学影像学院所在地。现共有8个学系、51个教研室，有临床医学和医学技术两个一级学科博士授予点，其中临床医学设有博士后科研流动站，涵盖34个二、三级临床学科。医院是江苏省临床医学教育研究所依托单位，是国家住院医师规范化培训示范基地，其中5个专业获评“国家住培重点专业基地”，是国家临床教学培训示范中心、全国职工教育培训优秀示范点；外科培训基地及其相应术式课程通过英格兰皇家外科学院认证。医院现有中国工程院院士1人（肝胆中心王学浩教授），美国医学科学院国际院士1人（康复医学中心励建安教授）；拥有各类国家重点人才项目专家16人；有国际外科学院执行委员会委员1人，听力国际副主席1人；有中华医学会等专科分会常务委员及以上47人，江苏省医学会各专科分会主委、副主委85人；目前在站博士后148人。医院在2021年度全国三级公立医院绩效考核中，居全国第16位；在复旦大学医院管理研究所发布的2021年中国最佳医院排行榜中，我院综合实力位列全国第22位，华东地区第5位，3个专科进入前5，13个专科在全国专科声誉排行榜中获得提名。在中国医学科学院“2021年度中国医院科技量值（STEM）综合榜”中，我院科技影响力综合排名位列全国医院第16位，江苏省第1位，6个专科进入前10，15个专科进入前20；临床医学进入ESI全球排名前1‰，国际排名第271位，内地高校排名第8位。医院对外交流活跃，与多个国际知名医院、学科和实验室建立了友好合作关系。医院始终坚持发展是第一要务，紧紧围绕医疗、教学、科研等中心任务，突出公益性，坚持“以人为本、回报社会”的宗旨，弘扬“德术并举、病人至上”的精神，努力为建设国内一流并有国际影响的现代化医院而不懈奋斗！原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。，不明，脑，1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。，系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等)，无，实验室检查：1.血、尿便常规检查多正常；2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据；3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查：1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波；2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。，。