重庆医科大学附属儿童医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

重庆医科大学附属儿童医院成立于1956年,是国家三级甲等综合性儿童医院,拥有丰富的儿科诊疗经验。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)治疗领域具有显著优势。医院设有血栓性疾病专科,拥有一支专业的医疗团队,采用国际先进技术和设备,为TTP患者提供全方位的诊疗服务。医院连续多年在复旦版全国最佳医院排行榜中位居儿科综合前三位,是国家儿童区域医疗中心,国家临床医学研究中心。重庆医科大学附属儿童医院致力于为儿童健康事业贡献力量,为TTP等疾病患者提供优质的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

李红梅
true 李红梅 主任医师
好评率:99% 接诊量:1822 平均响应:2小时
擅长湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、药疹、感染性皮肤病、银屑病及皮肤肿物如血管瘤的诊断及治疗。对结缔组织病、少见病及疑难病的诊治也积累了较丰富的经验。
陈静思
true 陈静思 主治医师
好评率:100% 接诊量:1118 平均响应:30分钟
擅长小儿皮肤科常见疾病,如水痘、尿布皮炎、小儿荨麻疹等。
夏耘秋
true 夏耘秋 主治医师
好评率:100% 接诊量:90 平均响应:3小时
常见皮肤病,特应性皮炎,小儿常见的皮肤病有热疹、接触性皮炎、手足口病、过敏性皮炎、荨麻疹、猩红热、玫瑰疹等。小儿呼吸系统疾病:上呼吸道感染,支气管炎,肺炎、肺结核等
胡艳妮
true 胡艳妮 副主任医师
好评率:100% 接诊量:85 平均响应:3小时
儿童贫血、出血性疾病及儿童血液肿瘤的诊治与管理。
贺景颐
true 贺景颐 主治医师
好评率:99% 接诊量:639 平均响应:3小时
儿童皮肤病及皮肤健康管理:主要关注儿童常见皮肤病、过敏性皮肤病、感染性皮肤病、遗传免疫相关皮肤疾病、儿童色素性疾病、儿童毛发健康等
陈光华
true 陈光华 主治医师
好评率:100% 接诊量:19 平均响应:2小时
儿童免疫性皮肤病、变态反应性皮肤病,儿童食物过敏,口服药物配合激光治疗血管瘤等,尤其擅长特应性皮炎、荨麻疹、湿疹、痣、癫痕疙瘩、寻常痤疮、食物过敏的诊断与治疗。
郭玉霞
true 郭玉霞 副主任医师
好评率:100% 接诊量:14 平均响应:1小时
贫血、出血、血液肿瘤性疾病
张永杰
true 张永杰 主治医师
好评率:100% 接诊量:11 平均响应:15分钟
治疗各种贫血、出血性疾病及血液肿瘤性疾病等。
杨欢
false 杨欢 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
患友问诊

孩子脖子下长了一个紫点,昨天才发现的,曾经做过肝移植手术,需要了解可能的原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-17 03:10:15

爸爸血液检查出TTP,想了解拜瑞妥的用药剂量。患者男性65岁

接诊医生:
  
2024-11-17 03:10:15

我奶奶被诊断出血栓性血小板减少性紫癜,医生说不能做血液置换,目前她躺在床上,感觉很虚弱。请问还有其他治疗方法吗?患者女性62岁

接诊医生:
  
2024-11-17 03:10:15

患者出现不明原因的淤青,且数量逐渐增多,去年就开始出现这种情况,医生建议进行血液科检查以确定病因。患者提供了昨天的照片,医生初步判断可能是血小板减少或凝血机制异常导致的。血小板结果显示有点低,医生认为可能是紫癜或其他血液系统疾病的表现,建议进一步检查。患者担心是否是严重的疾病,医生安慰并给出生活建议。

接诊医生:
  
2024-11-17 03:10:15

紫癜病是一种血管疾病,表现为皮肤和黏膜出现瘀点和瘀斑。常见的紫癜病类型包括特发性血小板减少性紫癜等,治疗方法因病情而异。

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2024-11-17 03:10:15

患者已确诊为血栓性血小板减少性紫癜,目前处于昏迷状态。已做血浆置换但效果不佳,血小板持续降低。患者女性46岁

接诊医生:
  
2024-11-17 03:10:15

患者今天刚发现小腿和脚面出现皮肤出血点,医生初步诊断为过敏性紫癜,并建议进行血尿常规、凝血功能和肝肾功能等检查以进一步确认诊断。

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2024-11-17 03:10:15

57岁干燥综合征患者新冠阳性,无胸闷呼吸困难,既往有血栓性血小板减少性紫癜病史。患者女性57岁

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2024-11-17 03:10:15

患者摔跤后出现大面积青紫,持续一个星期未消退,担心是否与血小板减少有关,请求医生帮助。患者信息:无明显出血史,偶尔出现腿部青紫。

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2024-11-17 03:10:15

51岁女性,患有血栓性血小板减少性紫癜,目前指标正常,心情不好,咨询用药和生活建议。

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2024-11-17 03:10:15
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