简介:重庆医科大学附属儿童医院于1956年由上海医学院儿科系迁渝创建,是集医教研为一体的国家三级甲等综合性儿童医院,是国家儿童区域医疗中心、国家一流本科专业建设单位、国家临床医学研究中心,国家发改委优质医疗资源输出单位,全国文明单位。医院现有渝中院区和两江院区两个院区,共有编制床位2480张,平均开放2200张。2022年医院门诊307.55万人次,住院量9.93万人次,全年互联网医院诊治11.51万人次,外埠病人比例近40%。医院现有教职员工3900余名,博士生导师46名,高级职称专家314名、享受政府特殊津贴专家15名。医院最早被国家授予儿科学硕士、博士学位授予点、博士后流动站,是首批儿科学国家重点学科、教育部重点实验室、国家级国际科技合作示范基地、国家级继续医学教育基地、国家级教学团队、国家精品课程、国家食品药品监督管理局药物临床试验机构、全国住院医师规范化培训示范基地、国家级儿童早期发展示范基地、国家干细胞临床研究备案机构。在复旦版全国最佳医院排行榜中连续13年位居儿科综合前三位,2021年度儿内科、儿外科均居全国儿童医院第三位。在2021年中国医院科技量值(STEM)排行榜中,医院五年综合居全国儿童医院第三位。医院是中华医学会儿科学分会常委单位、中华预防医学会儿童保健分会副主任委员单位,是《中华儿科杂志》、《中华小儿外科杂志》、《中国实用儿科杂志》、《临床小儿外科杂志》等杂志副总编、副主编单位及国内10余家杂志副总编和编委单位;是国家规划教材《儿科学》第六版主编和第七、八版副主编单位。医院专业设置齐全,有42个临床和医技科室,儿童重症医学、小儿呼吸科、新生儿科、小儿外科、儿科临床护理获国家临床重点专科建设项目。罕见病(PID)诊治技术、肝移植技术、脐带血造血干细胞治疗技术、先天性心脏病介入诊疗技术、介入肺科学技术、儿童癫痫手术、微创外科手术、极低出生体重儿综合救治及HIFU治疗儿童实体肿瘤等技术均达国家一流水平。医院是全国规模最大的儿科医师培养基地,承担着临床医学本科、硕士、博士、博士后教育及临床进修、医师规范化培训等教学任务。年招收本科、硕士、博士研究生400-500名,进修生及规范化培训人员400-500名。拥有先进、齐备的教学设备和临床技能训练室供学员学习和模拟训练。医院于2019年正式获批国家临床医学研究中心、是发育与疾病教育部重点实验室,“营养与生长发育、感染与免疫、先天畸形综合矫治、儿童慢性疾病研究与防控”为临床和基础研究主攻方向。拥有5个重庆市重点实验室和3个工程中心。小儿临床免疫、儿童保健、儿童呼吸病学、泌尿外科和新生儿病学是重庆市医学重点学科。近三年牵头国家重点研发计划项目3项,承担国家重点研发计划课题6项。医院是中国医院协会儿童医院管理分会副主任委员、全国医院后勤管理委员会副主任委员、中华护理学会副主任委员单位,是西部儿科发展联盟理事长单位,是“国家级公共机构能效领跑者”、全国医院后勤管理示范单位,国家互联互通四级甲等医院、重庆市“智慧医院”,医院组织绩效目标管理在全国有一定影响。医院高度重视国际交流与合作,已经与10多所国外一流大学、科研机构建立了稳定的合作关系。医院主动承担社会责任,参与公益活动,申请到“明天计划”“微笑列车”“重生行动”“肢残儿童矫治计划”“白血病基金”等各种基金项目,并牵头建立“重庆市希望工程--小天使基金”,为缓解贫困疾病儿童看病难做出了积极贡献。援助巴巴多斯、接受巴布亚新几内亚医生来院进修,对口援助“昌都市人民医院”、四川省西昌妇幼保健院;派驻多名青年骨干助力乡村振兴。医院将按照“医疗立院、人才强院、科教兴院、依法治院、文化建院”的发展理念,以“一切为了儿童健康”为已任,努力为促进中国儿科事业发展做出积极贡献。羊膜带综合征的名称很多,如先天性环状粘连带蛛网综合征等,是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样,由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。,羊膜带综合征的病因尚未完全清楚。关于病因假说有如下种: 1.外因论 妊娠早期不明原因的羊膜破裂,而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中。由于绒毛膜渗透性较好,羊水外渗,一过性羊水过少,胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后,对所接触的组织进行破坏,继而出现相应部位的畸形。 近年胎儿医学特别是胎儿手术学的进展,已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗,术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚,恢复正常发育。 2.内因论 虽然羊膜带综合征与羊膜带有关,但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据。有学者认为,羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常,即遗传物质缺乏论。 3.血管论 羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形,多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质建立羊膜带综合征动物模型。,羊膜带,1.顺其自然,分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形,对胎儿和新生儿的影响不大。 2.妊娠期不予处理,足月分娩后再行处理。 3.引产主要针对于胎儿已死,严重或重要脏器畸形,对胎儿生长发育的远期和近期影响大,家属要求终止妊娠,新生儿或胎儿医疗水平较差。 4.宫内治疗(宫内手术):胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴学科,目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构异常进行宫内治疗。对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术。羊膜带综合征胎儿宫内术后,部分异常具有可逆性,如肢体粘连带解除后,狭窄部位恢复正常生长和发育。,1.羊膜片 由2层羊膜和2层绒毛膜组成,边缘游离,基底较厚,有时可见血流,较羊膜带厚。产生原因:①宫内器械操作损伤;②子宫腔粘连,绒毛膜沿宫内瘢痕生长。羊膜片不附着于胎体,不导致畸形,妊娠晚期可以消失。羊膜片主要与羊膜带鉴别,其他需要与羊膜带鉴别的是不完全纵隔子宫的纵隔和双胎妊娠两羊膜腔间的羊膜膈。 2.胚外体腔 胚胎在正常发育过程中,羊膜和绒毛膜未完全融合,羊膜和绒毛膜下积液,形成胚外体腔。特点是羊膜囊完整,且不附着于胎体,胎儿胎动不受限,不合并胎儿畸形。胚外体腔通常于孕16周消失。 3.短脐综合征 又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形、肢体腹壁复杂畸形。胚胎发育4~6周时,由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损引起体内出血、坏死、缺氧和腹壁闭合失败,表现与羊膜带综合征相似。短脐综合征有明显的脐带短或无脐带、明显的脊柱侧弯、腹腔内容到达胚外体腔、合并脊柱四肢多发的联合畸形等。另外B超下宫腔中见不到羊膜带回声。 4.羊膜外妊娠 原因与羊膜带综合征外因论相似,羊膜破裂,胎儿到胚外体腔中生长发育。羊膜的破裂时间较晚,羊膜与绒毛之间失去黏性,不会与胎儿粘连,所以一般不会有胎儿畸形。,无,羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查,包括B型超声和磁共振技术(MRI)。 1.B超 这是诊断羊膜带综合征的重要方法,在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点: (1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形,常合并羊水过少。 (2)仔细检查胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声,附着点位于羊膜板或胎体。 (3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类。①肢体部位四肢截肢、淋巴水肿、并指(趾)、皮肤隆起,畸形足。②颅骨部位非对称性脑膨出、无脑畸形、颅骨缺如。③颜面部位唇腭裂,鼻发育异常,非对称性小头畸形。④胸腔肋骨裂,心脏异常。⑤脊柱脊柱侧突,脊柱裂。⑥腹壁部位腹裂、脐膨出和膀胱外翻。⑦外阴生殖器不清,肛门闭锁。B超诊断的畸形的特点是多发、非对称性和复杂多样。 2.磁共振技术 MRI技术目前已经成功应用于产科,与B超比较最大优点是显像清晰度高,器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好。受扫描厚度含气和骨性、器官的影响小。MRI技术对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像清晰度明显超过B超。MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响。在上述两种情况下,B超探头远端的结构显示不清楚,MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。 国内MRI技术在产科应用较少,国外已广泛应用,但仍将其作为B超技术的辅助技术。 3.分娩或引产后 引产或分娩后对胎盘、胎膜、脐带和胎儿进行详细的检查。胎儿存活可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查,如胎儿死亡可以行尸检和组织学检查。 4.染色体检查 胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。,。