门诊MR报告,多有提示,xx部位脱髓鞘,是一种什么病态呢?
脱髓鞘定义:由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施旺(Schwann)细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴,进而完全脱失,与此同时,轴索相对保留。随着病情发展,轴索也可出现继发性损伤,而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力,患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘(Demyelination)这个概念并不简单,它兼有影像、病理和临床的元素。
临床上比较常见的脱髓鞘病变是多发性硬化(MS)。影像上分活动期或急性期、稳定期或慢性期。临床上根据病情发展过程分①复发-缓解型(RRMS),在两次发作间可以完全恢复为“正常”。
在临床疾病诊断中,脱髓鞘疾病分为两组,即髓鞘形成障碍型(先天性)和髓鞘破坏型(继发性)。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病,是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍,主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病,如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性,肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病,病因包括:①自身免疫,如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎(吉兰—巴雷二氏综合征,GBS);②感染,如进行性多灶性白质脑病、亚急性硬化性全脑炎;③营养代谢障碍,如亚急性联合变性、脑桥中央型髓鞘溶解症;④缺血缺氧,如迟发性缺氧后脑病、进行性皮质下缺血性脑病等。
如影像学只是单独提示脑白质脱髓鞘灶(多发或少许或散在的)或脑白质变性,注意磁共振报告里多提到病变位于脑皮层下白质内或双侧侧脑室前后角旁,其病理基础多为微血管缺血缺氧导致的白质髓鞘脱失,此种脱髓鞘多属于微血管病变。具体情况需主治医师判定是否需要治疗、需要怎样治疗,
所以,脱髓鞘病变就要弄清其病因,也就是分清是先天性、还是后天性,再继而弄清引起脱髓鞘的具体原因,还要弄清脱髓鞘病变是属于进展期还是稳定期。
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