宜昌市中心人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

宜昌市中心人民医院是宜昌市委、市政府组建的国家级高水平公立医院,致力于推进宜昌公立医院的高质量发展。作为一家国内一流、省内领先的高水平综合性三甲医院,宜昌市中心人民医院特别擅长治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)。医院通过优化资源配置,整合原宜昌市中心人民医院、原宜昌市第一人民医院的医疗资源,为患者提供精细化管理服务,实现了跨越式发展。在国家卫生健康委三级公立医院绩效考核中,宜昌市中心人民医院位列全国144位,连续三年荣获A级。医院地处长江西陵峡口,紧邻长江三峡工程,是国家区域医疗中心依托医院,辐射宜荆荆恩、鄂西南及渝东地区。在这里,患者可以享受到专业、高效的治疗,为宜昌市中心人民医院的患者带来希望和健康。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

郑静
true 郑静 主治医师
好评率:100% 接诊量:248 平均响应:30分钟
白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、贫血、噬血细胞综合征、发热等疾病
熊承成
true 熊承成 主治医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:-
过敏性疾病,性传播疾病,银屑病等
杨鸿鸿
false 杨鸿鸿 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长皮肤各类肿物的诊断与手术治疗,皮肤各类过敏、银屑病、白癜风、皮炎湿疹、荨麻疹、面部痤疮等诊断与治疗。
赖锐
false 赖锐 住院医师
好评率:98% 接诊量:46 平均响应:1小时
皮肤科常见疾病,包括皮炎湿疹、带状疱疹、手足癣甲癣、银屑病、玫瑰糠疹、痤疮、脂溢性皮炎、色素痣、白癜风、尖锐湿疣等。
患友问诊

紫癜病是一种血管疾病,表现为皮肤和黏膜出现瘀点和瘀斑。常见的紫癜病类型包括特发性血小板减少性紫癜等,治疗方法因病情而异。

接诊医生:
  
2024-10-31 22:59:16

患者已确诊为血栓性血小板减少性紫癜,目前处于昏迷状态。已做血浆置换但效果不佳,血小板持续降低。患者女性46岁

接诊医生:
  
2024-10-31 22:59:16

患者发现胳膊上有小红点,按压不褪色,去皮肤科看了,医生开了除湿止痒软膏,但患者仍然担心,想知道这是什么原因,是否需要治疗?

接诊医生:
  
2024-10-31 22:59:16

我身上有很多小紫色的点,平于皮肤的,之前有过紫癜的经历,医生,这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-10-31 22:59:16

我的孩子被诊断出患有血栓性血小板减少性紫癜(ITP),血小板计数为11,今天已经进行了血浆置换,身上有青一块,紫一块的出血点,是否需要进一步的治疗?患者女性21岁

接诊医生:
  
2024-10-31 22:59:16

我最近发现自己有莫名的淤青,没受过伤,也不疼。有时候刷牙会出点血,月经量正常,平时吃水果蔬菜。请问这是什么原因?

接诊医生:
  
2024-10-31 22:59:16

我是男性,最近体检发现血小板计数增多、尿酸高和幽门螺杆菌阳性,担心会影响当兵,想知道如何治疗和改善。

接诊医生:
  
2024-10-31 22:59:16

患有血栓性血小板紫癜,血小板低,破细包高,已做血浆置换术,效果不佳。患者女性53岁

接诊医生:
  
2024-10-31 22:59:16

我发现自己皮肤上有小红点,不痛不痒,按压后会褪色,担心可能是紫癜,会影响肾脏健康,想知道如何处理。

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2024-10-31 22:59:16

我老婆的血小板数偏高,备孕前检查结果显示大部分指标都偏低或偏高,担心是否会影响备孕和健康。

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2024-10-31 22:59:16
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