上海市儿童医院门静脉海绵样变推荐专家

上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院，前身由我国著名儿科专家创办。医院学科综合实力雄厚，设有多个国家级和省部级重点学科，包括国家重点学科遗传学。在门静脉海绵样变等儿童疾病治疗方面，医院拥有国内领先地位。医院拥有重症医学、肾脏科、神经外科等优势学科，擅长采用ECMO、CRRT等先进技术抢救危重患儿。此外，医院还积极开展儿童遗传病诊断，如苯丙酮尿症、血友病等，为患者提供全方位的医疗服务。上海市儿童医院致力于打造精品医院、人文医院、智慧医院，为我国儿童健康事业贡献力量。门静脉海绵样变是门静脉主干和(或)其分支完全或部分阻塞后,其周围逐渐形成了侧支静脉循环,这一代偿性病变意义在于保证入肝血流量,因其病理标本形态酷似海绵而得名。，常见的病因有： (1)门静脉先天异常,儿童多见。主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失,结构的先天发育异常、狭窄或闭塞所致。 (2)门静脉血管瘤。 (3)门静脉栓塞,包括癌栓(约占57%,是门静脉栓塞最常见原因,多来自肝癌、胰腺癌和胃癌等),脓毒症性血栓(多由胰腺炎等感染所致)。 (4)肝静脉阻塞性疾病。 (5)门静脉炎。 (6)手术,如脾切除、门静脉吻合术和肝移植等。 (7)血栓症,如红细胞增多症、C蛋白缺乏、过多使用Ⅶ因子和口服避孕药等。 (8)其他如肝门周围纤维组织炎、脐、肠系膜和肝静脉之间静脉丛异常增生等。尽管对患者进行详细的病史询问及完善的体检及各种辅助检查,但仍有50%～60%的病例难以查明原因。，肝，目前国内外对于如何治疗门静脉海绵样变还未达成共识,但普遍认为其治疗方法与治疗肝硬化性门静脉高压类似,可概括为首先预防首次上消化道出血,其次治疗已经发生的上消化道出血和降低再次、多次反复出血的危险,然而对已形成的血管畸形则没有较佳的处理办法。无论是预防还是治疗出血,都可以采用药物、介入以及手术治疗的方法。 对于急性门静脉血栓形成,一致认为应立即抗凝治疗,可以采用低分子肝素加华法林。但是,对于慢性门静脉血栓和已形成门静脉海绵样变的患者,是否应进行抗凝治疗,尚存争议。反对者认为,对此类患者采用抗凝治疗,会增加消化道大出血的危险,然而有些学者的长期随访表明,在这类患者中继续使用抗凝治疗,消化道大出血的风险并没有增加,反而可以阻止新血栓形成和血栓蔓延,从而延缓门静脉海绵样变进展。 对于急性消化道大出血,可以采用内镜下套扎或硬化剂控制出血,这2种治疗方法在此类患者中起到了很好的疗效。原先认为门静脉海绵样变不宜采用经颈静脉肝内门体分流术(transjugularintrahepaticportosystemicshunt,TIPS)治疗,然而,近年来越来越多的医学中心开始尝试使用TIPS治疗门静脉血栓形成以及门静脉海绵样变的患者,发现TIPS在降低门静脉内压力和阻止门静脉内血栓蔓延至肠系膜上静脉和脾静脉上有较好疗效,同时能够加快血流速度,增加门静脉流出量,提高患者的生存率,同时可为后续的肝移植治疗做准备以提高肝移植的成功率。因此,TIPS可能成为治疗门静脉海绵样变的一种较为有效的方法。然而,在门静脉海绵样变的患者中使用TIPS治疗存在一定难度,且门静脉内血栓蔓延越广泛,TIPS的成功率相对越低。再者,患者若存在高凝状态,也不利于TIPS的长期有效性,因此,患者术后在无禁忌证的情况下终生服用抗凝药有利于维持TIPS的疗效。 尽管预防和治疗门静脉海绵样变引起的消化道出血可以采用上述药物和介入治疗,但是目前使用最广泛的还是各种分流术。对于常规治疗肝硬化性门静脉高压所采用的如肠腔静脉分流术、中心型脾肾静脉分流术、远端脾肾静脉分流术和Meso－Ｒex分流术(即肠系膜上静脉与门静脉左干之间分流)都可以用于门静脉海绵样变的患者。至于如何选择手术方案,国内的经验是:肠腔静脉分流术适用于已经接受脾切除或断流术的患者;中心型脾肾静脉分流术和远端脾肾静脉分流术都可作为常规治疗术式,近些年后者逐步取代前，无，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.彩色多普勒超声 其特征声像可概括为:在门静脉主干内仅可探及少量连续性彩色血流信号或无信号,主干周围的蜂窝状无回声区可探及少量至中量红、蓝相间的非连续性血流信号。 2.CT血管造影和磁共振血管 造影能更直观、清晰地显示门静脉内血栓分布和血管走形,且不易误认为多囊性病变和胆管扩张,因此越来越受到临床的重视。 3.多层螺旋CT或磁共振胰胆管造影 在上述检查提示门静脉海绵样变时,推荐再进行多层螺旋CT或磁共振胰胆管造影检查,以确认有无门静脉高压性胆病。 4.门静脉造影检查 为有创检查,目前已少用。 5.X线钡餐上消化道造影检查或纤维内镜检查 有助于发现食管胃底静脉曲张。，。