上海市儿童医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

上海市儿童医院是我国首家儿童专科医院,集医疗、保健、教学、科研、康复于一体,拥有丰富的医疗资源和先进的诊疗技术。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)领域具有显著的治疗专业力。医院设有国家重点学科、国家临床重点专科等,拥有一支高水平的医疗团队。医院在TTP等疾病的诊断和治疗方面积累了丰富的经验,为患者提供全方位的医疗服务。近年来,医院在TTP等疾病的基因检测、遗传病诊断等领域取得了显著成果,为我国儿童健康事业做出了重要贡献。上海市儿童医院,专注于儿童健康,致力于为患者提供优质、高效的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

林晓
true 林晓 副主任医师
三级甲等 上海市儿童医院
好评率:100% 接诊量:910 平均响应:30分钟
各种儿童常见皮肤病,湿疹、荨麻疹、血管瘤、各种胎记、白癜风、病毒性皮肤病等
华圣元
true 华圣元 主治医师
三级甲等 上海市儿童医院
好评率:100% 接诊量:1862 平均响应:15分钟
擅长中西医结合治疗各种儿童常见皮肤病,如湿疹/特应性皮炎、荨麻疹、痤疮、尿布疹、银屑病、皮肤疣(寻常疣、跖疣、传染性软疣)、血管瘤、白癜风、脱发等。
周行
true 周行 主治医师
三级甲等 上海市儿童医院
好评率:100% 接诊量:289 平均响应:1小时
擅长湿疹、特应性皮炎、急慢性荨麻疹、斑秃及其他脱发性疾病、甲疾病、药物性皮炎等皮肤科常见病的诊治。
杨芸
true 杨芸 副主任医师
三级甲等 上海市儿童医院
好评率:- 接诊量:3 平均响应:2小时
各种常见儿童皮肤病和性病,包括:湿疹(奶癣)、荨麻疹(风疹块)、血管瘤、白癜风、脱发、白色糠疹、蜘蛛痣、化脓性肉芽肿、尿布皮炎等。尤其擅长血管瘤的激光治疗。
王艺蓉
true 王艺蓉 主治医师
三级甲等 上海市儿童医院
好评率:100% 接诊量:50 平均响应:6小时
擅长儿童常见皮肤病,如湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、虫咬皮炎等过敏性疾病,白癜风、斑秃等自身免疫性皮肤病,以及各种感染性皮肤病的诊疗。
蒋莎义
false 蒋莎义 主任医师
三级甲等 上海市儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
营养性贫血、溶血性贫血、血友病、血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、恶性淋巴瘤和神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、软组织肉瘤及颅内肿瘤等儿童血液、肿瘤疾病的诊治
吴哲
true 吴哲 主治医师
三级甲等 上海市儿童医院
好评率:100% 接诊量:3 平均响应:15分钟
主攻儿童变态反应性皮肤病方向。对特应性皮炎(湿疹)、荨麻疹、痤疮、真菌感染、银屑病、及白癜风等皮肤科常见疾病均具有一定临床经验。
王丹
true 王丹 主治医师
三级甲等 上海市儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
小儿内科常见疾病,儿童良恶性血液病诊治
党楠
false 党楠 住院医师
三级甲等 上海市儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
儿童湿疹荨麻疹色素痣等常见皮肤病
患友问诊
科普文章

展开更多

快速问医生

输入你想提问的内容
提交

网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号