简介:

南宁市第一人民医院始建于1914年,是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复于一体的大型三级甲等综合医院,是广西医科大学第五附属医院和广西医科大学第五临床医学院,同时也是卫生部国际紧急救援中心网络医院、中国卒中中心联盟医院、爱婴医院、全国首批百姓放心医院、自治区农村儿童重大疾病定点救治医院、绿化环保医院、广西五一劳动奖章获得医院、南宁市心血管疾病诊疗中心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

王家旭
true 王家旭 主治医师
好评率:99% 接诊量:195 平均响应:15分钟
熟悉各种消化内科以及消化内镜相关性疾病的诊治以及治疗
韦飞洁
true 韦飞洁 主治医师
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工作多年,临床经验丰富,擅长高血压、糖尿病、冠心病、痛风、肺炎、支气管炎、上呼吸道感染、脑血管病等内科常见病多发病。
覃屹
true 覃屹 副主任医师
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擅长脂肪肝、肝炎、功能性胃肠病、消化性溃疡、胰腺炎等消化内科常见病诊治,擅长ERCP,胃镜、肠镜检查及镜下息肉、痔疮治疗。
魏菲
true 魏菲 副主任医师
好评率:97% 接诊量:64 平均响应:-
围产期保健,高危妊娠的识别与诊疗,危重孕产妇救治,分娩镇痛,产后保健,优生优育咨询等。
莫艺
true 莫艺 主治医师
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肺炎,肺结节,肺结核,肺气肿,哮喘
黄钢丁
true 黄钢丁 副主任医师
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擅长便秘、功能性腹痛、功能性腹胀、胃食管反流等疾病的诊治,擅长胃肠动力检测。擅长胃肠镜检查,内镜下息肉治疗、消化道狭窄扩张、鼻空肠引流管置入、经皮胃造瘘等
王菊新
true 王菊新 副主任医师
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擅长耳鼻咽喉科疑难病多发病的诊断和治疗。尤其在耳鼻咽喉科方面精于过敏性鼻炎、鼻窦炎鼻息肉、慢性鼻炎、鼻咽癌、咽喉炎、声带(小结)息肉、中耳炎、眩晕等疾病的诊断和治疗;熟练开展鼻内窥镜、纤维鼻咽喉镜、支撑喉镜、耳内镜等耳鼻咽喉微创手术。
覃丽娜
false 覃丽娜 副主任医师
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脑血管病,头晕和眩晕,脱髓鞘疾病
梁海明
true 梁海明 副主任医师
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眼底病、白内障、青光眼
洪雁
false 洪雁 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
在神经系统疾病诊治方面具有丰富的临床经验,擅长脑血管疾病、神经系统脱髓鞘疾病、周围神经疾病、中枢神经系统感染、头痛、眩晕、痴呆等神经系统疾病的诊治。 主要研究方向:脑血管病、神经系统脱髓鞘疾病、头痛、眩晕等。
患友问诊

我做了内镜检查,结果显示后边淋巴组织增生和0.3×0.4的溃疡,医生建议做免疫组化进一步检查,我想知道这是否严重,需要怎么治疗?

接诊医生:
  
2024-11-13 07:25:11

我脖子上有三个大疙瘩,彩超显示满脖子都是淋巴结,吃了阿莫西林但没效果,想知道原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-11-13 07:25:11

被一只3个月大的狗咬,狗主人称其刚打完疫苗一周,患者本身淋巴亚群紊乱,担心是否需要注射疫苗并能否接种?患者男性22岁

接诊医生:
  
2024-11-13 07:25:11

一位老年患者最近进行了彩超检查,发现上次的淋巴结增生没有被提及,担心是否会自行消失,且总感觉有问题。

接诊医生:
  
2024-11-13 07:25:11

患者发现孩子耳后有一个包块,经医生诊断为耳后淋巴结增生,属于正常生理现象,无需过度担心。

接诊医生:
  
2024-11-13 07:25:11

患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-13 07:25:11

患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。

接诊医生:
  
2024-11-13 07:25:11

颈部肿块,担心是否为大病,请求医生解读检查报告并提供治疗建议。患者女性13岁

接诊医生:
  
2024-11-13 07:25:11

我之前在京东开过几次片仔癀,想再次购买用于治疗淋巴增生,但现在显示的是片剂形式,能否帮我修改处方?

接诊医生:
  
2024-11-13 07:25:11

患者颈部淋巴结增大,伴有酸疼感,担心病情,求助医生。患者信息:无明显病史。

接诊医生:
  
2024-11-13 07:25:11
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