简介:

南京市第一医院,又名南京医科大学附属南京医院、南京医科大学第三临床医学院、南京市心血管病医院,创办于1936年2月1日。1995年被卫生部授予全国首批“三级甲等医院”。国家首批心脏移植准入医院、国家药物临床试验机构、国家首批工伤康复试点机构、国家临床药师培训基地、卫生部冠脉介入培训基地、卫生部内镜诊疗技术培训基地、江苏省心血管药物临床试验服务中心、江苏省冠心病诊疗中心、江苏省肾脏移植准入医院、江苏省全科医师培训基地、江苏省住院医师规范化培训基地、南京市糖尿病防治中心、南京临床核医学中心、南京红十字眼库等均设在本院。2002年11月通过英国BSI太平洋公司医院ISO9001质量管理体系认证。2013我院特需服务中心以优异成绩获得英国保柏公司“管理质量服务”银牌,正式成立省内首家“南京市第一医院国际医疗部”。2012年,开放床位1600张;门急诊量1572467人次,出院病人51623人次;在职职工2117人,其中高级卫技人员280人。科室设置完善,有国家级临床重点专科1个,省级医学重点学科2个,南京医科大学重点学科各3个,省级临床重点专科13个,市级临床重点专科9个,硕、博士培养点39个,国家级博士后科研工作站1个。医疗设备先进、配套齐全,现拥有百万元以上设备58台。2005年起联合南京市、苏北及安徽地区17家二级医院成立“南京市第一医院集团”;先后在省内外建立诊疗分中心、定点指导医院、定点支援医院68个。医院先后被卫生部授予“全国医药卫生系统先进集体”、“全国医药卫生系统创先争优活动先进集体”,905病区被卫生部授予“优质护理示范病房”称号等。“十二五”期间,我院将顺应新医改的要求,致力于将我院建设成为省内一流、国内知名、人民满意的大型综合性现代化医院。医院本部地址:南京市长乐路68号;网址:www.njsdyyy.org;总机:025-52271000;免费导医咨询热线:800-828-0955(8:00-20:00)。交通:地铁三山街站下;公交101、102、103、106、16、33、26、2、游2、游4、46、81、87、63、43、301、305……长乐路(市第一医院)站下。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

王国柱
true 王国柱 副主任医师
三级甲等 南京市第一医院
好评率:100% 接诊量:72 平均响应:2小时
甲状腺微创手术 乳腺癌手术 假体隆胸重建
李良鹏
false 李良鹏 副主任医师
三级甲等 南京市第一医院
好评率:95% 接诊量:141 平均响应:5小时
擅长冠心病、瓣膜病、心脏大血管疾病的外科治疗
沈干
true 沈干 主任医师
三级甲等 南京市第一医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
重睑(重睑修复、上睑下垂)、鼻整形(鼻综合、唇裂鼻畸形)、乳房整形(巨乳缩小、乳房提升、乳房重建、隆胸、男性乳腺发育治疗)、颌面整形(下颌角截骨、颧骨降低颧弓内推)、耳再造、腹壁整形、性别重置。
李倩
true 李倩 主任医师
三级甲等 南京市第一医院
好评率:100% 接诊量:107 平均响应:15分钟
主要从事糖尿病早期胰岛修复治疗,擅长糖尿病早期治疗、肥胖症,糖尿病神经与血管病变诊治、甲状腺疾病、肾上腺疾病、骨质疏松症、垂体疾病诊治。专家门诊时间:周一下午(本部),周二全天(南院)
林松
true 林松 主任医师
三级甲等 南京市第一医院
好评率:- 接诊量:1 平均响应:7小时
冠心病介入治疗,尤其复杂冠脉病变处理;肥厚梗阻性心肌病化学消融治疗;冠状动脉瘘介入封堵。
金国珍
true 金国珍 副主任医师
三级甲等 南京市第一医院
好评率:100% 接诊量:13 平均响应:15分钟
擅长冠心病、高血压、心力衰竭及常见心律失常的诊治
牟晓冬
false 牟晓冬 副主任医师
三级甲等 南京市第一医院
好评率:100% 接诊量:8 平均响应:-
抑郁症,焦虑症,老年记忆障碍及行为异常。
时建铨
true 时建铨 副主任医师
三级甲等 南京市第一医院
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
重症肌无力,运动神经元病,周围神经病,骨骼肌疾病
魏晓为
true 魏晓为 副主任医师
三级甲等 南京市第一医院
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
消化道肿瘤精准放化疗、分子靶向、免疫及微创有机结合的综合诊疗
高擎
false 高擎 主治医师
三级甲等 南京市第一医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
帕金森病
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