岳阳市妇幼保健院镰状细胞性贫血推荐专家

岳阳市妇幼保健院创建于1964年，是一所集预防、保健、医疗、教学、科研、康复于一体的三级甲等妇幼保健院。作为岳阳市的危重孕产妇救治中心、市危重新生儿救治中心、市新生儿疾病筛查中心、市产前诊断中心、市生殖医学中心、市肢体智力残疾儿童康复技术指导中心、市产科质量控制中心，我们致力于为广大妇女儿童提供全方位的医疗服务。 医院下设二级机构“岳阳市儿童医院”、“岳阳市生殖与遗传专科医院”，拥有省级重点专科产科、儿童保健科以及市级重点专科新生儿科、生殖医学中心、医学遗传科。我们现有在职卫生技术人员729人，其中副高以上职称113人，博士研究生士5人，硕士研究生47人。医院秉承“关爱、精诚、创新、奉献”的院训，荣获多项荣誉，如全国“三八”红旗集体、全国百姓放心医院等。 同时，我们还是中国言语听觉康复科学ICF应用研究院示范中心、湖南省助产人员规范化岗位培训临床教学基地等。在治疗方面，我们专注于各种疾病的诊疗，比如镰刀型细胞贫血病，提供输血、药物治疗等方法，帮助患者恢复健康。我们的专业团队将竭诚为患者提供优质的医疗服务，帮助他们实现健康目标。如果您需要妇幼保健服务，岳阳市妇幼保健院将是您的最佳选择。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。