简介:

江门市妇幼保健院坐落在著名侨乡广东省江门市蓬江区星河路2号,创建于1952年,是一家集医疗、保健、康复、教学、科研为一体的三级甲等妇幼保健院、江门市儿童医院、江门市妇幼保健院互联网医院、江门市人口与计划生育服务中心。2013年搬迁到新院至今,医院业务用房面积从3600㎡增加至2.4万㎡,病床从2013年的198张床位增至2022年的350张。2022年全年门诊85万人次、住院2.2万人次,分娩7000余人次。2021年,我院儿童健康大楼正式动工,总投资6亿元,总建筑面积约6万平方米的大楼,将在2024年建成并投入使用,预计新增床位数350张,提供日均门急诊量约2300人次,将对江门市妇幼保健院完善医疗保健设施配套、优化医疗卫生环境及科研环境将起到重要作用。截止至2022年12月31日,全院共有员工885人,其中卫生专业技术人员775人,占全院人数87.57%;执业医师267人,占卫生专业技术人数34.45%;执业护士346人,占卫生专业技术人数44.64%。卫生技术人员中高级职称173人、占比22.32%,中级职称241人、占比31.09%,初级职称339人、占比43.74%,未取得职称22人;全院人员学历中博士6人,硕士50人,本科646人,大专153人,中专及以下30人。医院是全国第四家、全省第一家创建妇幼保健学科体系示范单位,先后获得电子病历系统功能应用水平五级评价、全国爱婴医院、全国维护妇女儿童权益先进单位、全国巾帼文明示范岗、全国计划生育先进单位、全国“妇孺国医堂标准化建设”单位、广东省“百佳文明医院”、广东省省妇幼保健先进集体、广东省健康促进示范单位、全省公立医院党建“四有”工程示范单位、全省总工会模范职工之家、省级五四红旗团委、江门市精神文明标兵单位,江门市卫生信息化试点示范医院等荣誉称号。2022年荣获国家三级保健院机构绩效考核A+等级;2021年度国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度四级甲等;广东省三级妇幼保健机构绩效考核成绩排名第八。医院是广东省普通高等医学院校教学医院、中山大学公共卫生学院、广东药学院、肇庆医学高等专科学校等教学实习基地,暨南大学医学研究生培养基地、暨南大学广东省博士后创新实践基地。医院以儿童保健部、孕产保健部、妇女保健部三大部中心化模式运作,高精尖设备齐全,注重专科内涵发展。我院有1个省级临床重点专科、6个市级重点专科、3个省级特色专科以及一批优质特色项目。其中小儿外科是广东省临床重点专科建设项目,产科、儿童保健科是江门市“五个一”科教兴医工程的重点科室,产科同时是江门市产科质量控制中心,产科的产前控制中心获评全国优秀产控中心。儿科常年开展危重症转运、监护及救治,开展纤维支气管镜、无痛胃镜检查及治疗,新生儿科是江门市新生儿急危重症救治中心。产科为江门市急危重孕产妇救治中心。医学遗传中心为江门市医学遗传中心、出生缺陷综合干预中心、地贫诊断中心、新生儿疾病筛查中心,可进行包括高通量测序在内的各种基因检测。生殖医学中心可以开展第一和第二代试管婴儿技术。高危妊娠管理、产前诊断、孕妇学校、妇女保健、妇科内分泌、中医妇科、乳腺疑难杂症、小儿康复、儿童运动体质监测、儿童生长发育等专科门诊广受欢迎。爱铸善业,心系妇儿。医院以“争创国内一流的区域妇儿医疗保健中心”为目标,持续推进公立医院党的建设、学科体系建设、人才队伍建设,打造区域妇儿医疗保健高地,推动侨乡妇女儿童健康事业不断取得新发展新成绩,为实现党的二十大确立的宏伟目标而努力奋斗。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

骆纳德
false 骆纳德 副主任医师
好评率:98% 接诊量:98 平均响应:-
女性盆底功能障碍性疾病(尿失禁,子宫脱垂,阴道松弛,性生活不满意,慢性盆腔痛等),妇科内镜(子宫肌瘤,卵巢囊肿,宫外孕等,宫腔息肉,肌瘤等),妇产科常见病(流产,安胎,人流,阴道炎)等。
徐杰
false 徐杰 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长儿童呼吸系统疾病的诊治、肺功能的判读、介入治疗的操作,如儿童咳嗽、喘息及呼吸道过敏性疾病等。
患友问诊

患者70岁,脖子右边有肿块,经过多方检查,活检,CT,彩超等,确认为淋巴增生,未发现肿瘤问题。

接诊医生:
  
2024-11-20 09:49:43

我在儿童医院检查出淋巴增生,想知道如何治疗和是否可以恢复正常,患者信息:未提供

接诊医生:
  
2024-11-20 09:49:43

宝宝后脑勺左右两边出现疙瘩,右边大一些,近期才发现,宝宝无不适感,通过医生初步判断为淋巴结可能,属于正常的免疫性增生现象。

接诊医生:
  
2024-11-20 09:49:43

被一只3个月大的狗咬,狗主人称其刚打完疫苗一周,患者本身淋巴亚群紊乱,担心是否需要注射疫苗并能否接种?患者男性22岁

接诊医生:
  
2024-11-20 09:49:43

患者的孩子被发现右胸处右侧肋骨有可移动类似瘤体,脖子上也有淋巴结增生。经初步了解,患者认为可能与孩子的生活习惯和近期的学业压力有关。

接诊医生:
  
2024-11-20 09:49:43

一位老年患者最近进行了彩超检查,发现上次的淋巴结增生没有被提及,担心是否会自行消失,且总感觉有问题。

接诊医生:
  
2024-11-20 09:49:43

本次咨询主要围绕儿童下巴淋巴结增生问题展开,患者的孩子在下巴下方摸到两个会动的东西,医生初步判断可能是淋巴结增生,并建议如果没有炎症感染,可以暂时观察并定期复查。

接诊医生:
  
2024-11-20 09:49:43

淋巴滤泡增生是一种常见的淋巴组织反应,通常不需要特殊治疗,除非伴有其他不适症状。

接诊医生:
  
2024-11-20 09:49:43

患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-20 09:49:43

我母亲有间质纤维组织增生和腹股沟淋巴组织增生,做了活检和彩超检查,想知道这两种病变之间的关系以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-20 09:49:43
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