简介:

恩平市人民医院地处中国温泉之乡、广东珠江三角洲西部著名侨乡恩平市。前身为“救济院”,原址在恩城中山中路72号;解放后初时改为卫生所;1954年改为卫生院;1958年正式定为恩平市人民医院;1984年经各界人士捐助,畴建于秀丽的鳌峰之麓南山坡下,1989年新迁,原址改为分部门诊部。目前,医院已发展成一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复为一体的国家“二级甲等”综合性医院、爱婴医院和恩平市孕产妇急救中心。医院环境优美,占地面积7.8万平方米,建筑面积4万平方米,业务用房面积2.9万平方米,拥有急门诊、内科、外科、妇产科、儿科、ICU科等20个临床科室,有神经专科、颈肩腰腿病专科、心血管科、内分泌科等10多个特色专科门诊。放射科、检验科、功能科等辅助科室齐全。拥有一支高素质,技术力量雄厚的医疗队伍,目前在职员工756多人,其中有高级职称64多人,中级职称130多人。开设病床634张以及相应的病区配套设施,每年急、门诊病人50多万人次,住院病人约2万人次,各种手术4000多例。设备方面有MR、螺旋CT、数字化X光机(DR)、彩色B超、脑电图、电子胃肠镜、全自动化生化分析仪、进口多功能麻醉机、呼吸机、乳腺钼靶机、运动平板心电图机、中心供氧系统、医疗信息管理系统及中央监护系统等先进医疗设备。进入新世纪,医院加快了专科建设与发展的步伐,骨外科、普外科、神经内科、神经外科、综合ICU科、NICU、心血管科等成为医院重点专科;其中骨外科、普外科、神经内科成为市重点专科。医院紧跟先进技术发展前沿,锐意创新,每年开展新技术多项,近年来,获市级科研成果奖每年四项以上。其中,新型皮瓣修复创面技术,拇指旋转撕脱性离断再植术,胆管癌根治高位胆肠吻合术,胆囊癌根治手术;门静脉高压症的各种断、分流术等高难技术达到本市内先进水平。恩平市人民医院以“重医德,精医术,爱病人,讲奉献”的办院宗旨,全体员工以“忠于职守、爱岗敬业、开拓进取、文明行医”的医院精神,时刻谨记“以病人为中心”,热情为广大市民、侨胞及港澳台同胞服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

吴铭炎
true 吴铭炎 副主任医师
二级甲等 恩平市人民医院
好评率:- 接诊量:2 平均响应:-
擅长呼吸道疾病及普通内科常见病
黄鸿新
false 黄鸿新 副主任医师
二级甲等 恩平市人民医院
好评率:- 接诊量:5 平均响应:-
擅长糖尿病、甲状腺疾病等内分泌疾病的诊治。
患友问诊

被一只3个月大的狗咬,狗主人称其刚打完疫苗一周,患者本身淋巴亚群紊乱,担心是否需要注射疫苗并能否接种?患者男性22岁

接诊医生:
  
2024-11-20 11:25:40

我脖子上有三个大疙瘩,彩超显示满脖子都是淋巴结,吃了阿莫西林但没效果,想知道原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-11-20 11:25:40

胎停后做了检查,想了解细胞因子和淋巴亚群是否正常,以及异常数据是否代表有问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-11-20 11:25:40

患者发现孩子耳后有一个包块,经医生诊断为耳后淋巴结增生,属于正常生理现象,无需过度担心。

接诊医生:
  
2024-11-20 11:25:40

患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-20 11:25:40

淋巴细胞增生性病变是一种良性的淋巴组织反应,通常不会引起严重健康问题。它可以由多种因素引起,包括感染、药物反应或其他免疫系统刺激。

接诊医生:
  
2024-11-20 11:25:40

患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。

接诊医生:
  
2024-11-20 11:25:40

颈部肿块,担心是否为大病,请求医生解读检查报告并提供治疗建议。患者女性13岁

接诊医生:
  
2024-11-20 11:25:40

一年前B超检查显示淋巴结增生,医生说没关系,但是一年过去了还没消失,是否正常?患者女性21岁

接诊医生:
  
2024-11-20 11:25:40

我想了解HIV感染后三个月的病毒载量和淋巴亚群报告分析,并且我有全身淋巴肿大、拉肚子、皮疹等症状,担心是否感染了HIV。患者男性35岁

接诊医生:
  
2024-11-20 11:25:40
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