沈阳市儿童医院-先天性卵巢缺如-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

沈阳市儿童医院成立于1988年，是沈阳地区唯一一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、健康教育为一体的综合性三级儿童医院。于2013年增挂辽宁省儿童医院牌匾，医院又是沈阳市儿童康复医院、市残疾儿童康复基地、市小儿脑瘫康复中心、市癫痫病治疗中心、市危重儿童救助转运中心、市弃婴救助定点医院、市小儿气管异物救治定点医院、市城镇居民基本医疗保险定点医院。同时，也是中国医科大学、辽宁中医药大学、沈阳医学院等教学医院和教学基地。医院的儿内科、儿外科于2010年获批辽宁省首批住院医师规范化培训基地，2014年获批晋升为国家级协同规培基地。医院的康复医学科为国家中管局“十二五”重点专科，同时也是辽宁省中西医结合重点专科、沈阳市一级重点专科；儿科是辽宁省临床重点专科，呼吸科、ICU、护理是沈阳市临床重点专科。目前，医院占地面积3.1万㎡，总建筑面积7.7万㎡，编制床位800张，暂时开放730张。从医院改扩建工程实施以来，医院的规模、设施、环境发生了翻天覆地的变化，同时医院一直坚持硬件环境和内涵建设两手抓，制定了做好“五个医疗”的工作目标。一是做好儿童呼吸、普外等常见病多发病的基础医疗，二是培育儿童康复、保健、心理、中医等特色医疗，三是发展以ICU、外科、耳鼻喉科为依托的急救医疗，四是做好儿童突发公共卫生事件的应急医疗，五是承接并不断延伸儿童保险医疗。几年来，医院服务能力大幅提高，已发展成为科系齐全，技术领先，环境设施一流，立足沈阳，辐射东北、面向全国的区域儿童医疗、保健、康复中心。多年来，医院为提升辽沈地区广大儿童健康水平做出了突出贡献，先后获得全国巾帼文明岗、辽宁省社会治安综合治理先进集体、辽宁省卫生系统“诚信服务杯”竞赛活动先进单位、辽宁省青年文明号标兵单位、辽宁省群众满意的卫生机构”、微笑辽宁文明优质服务竞赛文明示范窗口、沈阳市软环境建设先进单位、沈阳市未成年人思想道德建设工作先进单位、沈阳市人民满意窗口、沈阳市文明单位、沈阳五一劳动奖状等荣誉称号。先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称特纳（Turner）综合征。是一种由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失或结构发生改变所致。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。Turner综合征的死亡率增加约3倍,寿命缩短6～13年（主要与可能存在的血管畸形破裂有关,否则不太影响寿命）。，先天性因素，卵巢，治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等；单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙（利维爱,Tibolone）,替勃龙（利维爱）治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。目前生长激素（GH）治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。，有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XXTurner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。，无，1.实验室检查激素水平检测、染色体检查、骨密度检查。 2.其他辅助检查阴道镜检查、腹腔镜检查。，。