宁波市中医院-遗传性血管神经性水肿-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

宁波市中医院创建于1977年，是宁波市唯一一家集医疗、科研、教学、预防、康复为一体的三级甲等中医医院，是浙江中医药大学附属医院。医院先后成为浙江省“名院”建设单位，浙江省文明单位，浙江省平安医院。2015年被市卫计委授予“2013—2015年宁波市人民满意医院创建先进单位”，2016年被中共宁波市委、宁波市人民政府评为“宁波市模范集体”，2017年被国家发改委和国家中医药管理局确定为全国中医药传承创新工程重点中医医院，2021年顺利通过浙江省第四周期中医医院等级评审工作。2022年获国家级公共机构生活垃圾分类和资源循环利用示范工作重点单位；2023年被评为2020-2021年度全国平安医院建设表现突出集体。在最新公布的2021年国家三级公立中医院绩效考核中位列全国第44名。医院设院本部和鄞州两个门诊部，其中本部占地115亩，总建筑面积14.23万平方米，核定床位1000张，开设19个病区，建设有宁波市名中医馆、宁波市中医药研究院、宁波市治未病中心、国家级中医住院医师规范化培训基地。医院始终重视学科建设，以品牌学科引领学科群发展。医院现有临床科室38个，专病专科门诊109个；拥有国家临床重点专科1个（内分泌科），国家级重点专科2个（肿瘤科，内分泌科），浙江省重点学科及专科12个（中西医结合内分泌代谢学、中医肿瘤学、男科、针灸推拿科、糖尿病科、脾胃病科、肾病科、妇科、骨伤科、治未病科、护理学、临床药学），宁波市医疗卫生品牌学科建设项目1个（中医内分泌诊疗中心），宁波市中医重点学科5个（中西医结合妇科学、中西医结合内分泌学、中医儿科学、中西医结合胃肠病学、中西医结合肾脏病学），宁波市中医重点专科1个（蛇伤科），宁波市市级医院临床特色重点专科3个（中西医结合科女性不孕不育、中医科恶性肿瘤、中西医结合科胃肠病）；有国医大师葛琳仪宁波工作室1个，国医大师王永钧宁波工作室1个，国家级非物质文化遗产代表性项目1个：董氏儿科，浙江省国医名师工作室2个，全国名老中医专家传承工作室7个（钟一棠、王晖、董幼祺、叶海、洪善贻、崔云、王建康），浙江省名老中医专家传承工作室7个（洪善贻、董幼祺、崔云、王邦才、陈霞波、周建扬、陈雷），宁波市名老中医药专家传承工作室14个。全院现有在编职工930人，高级职称277人，博士18人，硕士267人，博士生导师1名、硕士生导师12名。有全国老中医药专家学术经验继承指导老师7人，享受国务院特殊津贴5人；省国医名师2名，省级名中医10人，市级名中医药师及中青年名中医药师共37名。宁波市中医院以“厚德、精术、传承、创新”的医院精神作为文化建设的核心，以“创建具有鲜明特色优势的现代化中医名院”为战略目标，努力成就一群名医，为病人提供最佳治疗方案，培育一支高素质的服务团队，在群众中建立医院的公信力，发挥中医品牌优势，紧跟现代医学进程，努力提高民众的美誉度、追随度和忠诚度，为广大群众提供安全有效、方便价廉的中医医疗卫生服务。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。