胃肠间质瘤(GISTs)是一种严重威胁人类健康的疾病,是起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分,由于诊出率较低,长期被认为是一种罕见疾病。
近年来,随着诊疗水平的不断提高及临床研究的不断深入,其发病率也在不断上升,但遗憾的是仍然未能引起足够重视。主要是因其有一定的隐蔽性,在早期多无症状,有的呈球形生长,即便瘤体很大也不产生压迫感和出血。通常在体检或其他手术时偶尔发现。是名副其实的隐形杀手。
今天,我们就带您来认识一下这位“隐形的杀手”。
图片
一、胃肠间质瘤是不是癌症,如何确诊胃肠间质瘤?
我们通常所说的癌症是指起源上皮层的恶性肿瘤,由于间质瘤起源于间叶组织,所以并不是我们平时所说的癌症,而是具有一定恶性潜能的肿瘤,其恶性程度取决于肿瘤大小及有丝分裂指数来评估。
常规内镜、超声胃镜、CT 等可初步提示胃肠间质瘤,但是确诊需要穿刺标本或手术切除标本送检病理确诊。
二、胃肠间质瘤和其他的消化道肿瘤有什么区别?有什么特殊的症状?
作为一种胃肠道软组织肿瘤,胃肠间质瘤有别于“胃癌”或“肠癌”,可发生在消化道的任何部位。由于胃肠间质瘤常发于消化道内,长期被误认为是来源于平滑肌的肿瘤,故此被称为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。原因在于胃肠间质瘤不仅病程早期症状隐匿,其临床症状也无特异性可言,常常与胃肠道平滑肌瘤、胃肠道神经鞘瘤和胃肠道自主神经瘤等消化道肿瘤和疾病相混淆。
即使随着瘤体的增大,胃肠间质瘤会表现出一些明显症状,包括恶心、呕吐、腹痛、黑便和贫血等,但这些症状也多为非特异性,也可见于其他消化道疾病。这也导致胃肠间质瘤的准确诊断存在一定的难度。据目前文献报道在首次就诊的胃肠间质瘤患者中,有 20%~30% 的患者已发展成为晚期;有 11%~47% 的患者已发生肝转移和腹腔转移,错过了最佳治疗时机。所以体检筛查此病的必要性是显而易见的。
三、要筛查此类肿瘤,该做什么检查好呢?
检测间质瘤,常规胃肠镜、超声内镜、腹部 CT、磁共振(MRI)等都是可行的选择。但是由于症状缺乏特异性,胃肠间质瘤往往难以早期发现,尤其是直径小于 2 cm 的肿瘤可能没有任何症状,过半的间质瘤检出都是通过胃肠镜检查偶然发现的,由此可见常规体检中胃肠镜检查的重要性。
四、如果发现了胃肠道间质瘤,该怎么治疗?
对于临床上考虑为胃肠间质瘤的患者,应先进行临床评估,判定肿瘤部位、大小、是否局限、有无转移,综合评判进而决定治疗方式。
(1) 直径≤2 cm 的胃间质瘤伴临床症状者,可考虑行手术切除;无症状的拟诊间质瘤,应根据其内镜和内镜超声表现确定是否具有进展风险。内镜超声下的不良因素为边界不规整、溃疡、内部强回声和异质性,如合并不良因素,应考虑切除;如无不良因素,可定期进行内镜或影像学随访,时间间隔通常为 6~12 个月。对于难以接受反复的内镜检查,不能坚持随访者,可以考虑内镜下微创切除。
(2) 直径>2 cm 的胃间质瘤或其他部位的局限性胃肠间质瘤评估无手术禁忌证,建议根据位置及恶性潜能大小考虑内镜下微创切除或者外科手术切除。
(3)间质瘤经内镜下微创切除或者外科手术切除后,需根据病理结果,再评估是否需要追加靶向等治疗,或者定期随访。
(4)对于不可切除的恶性胃肠间质瘤,分子靶向药物是首选治疗,在药物治疗过程中进行动态评估,在靶向药物治疗后达到疾病部分缓解或稳定状态,再评估是否可以外科手术切除。
胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST),是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,其生物学行为多样,可以从良性到恶性。
胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST),是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,其生物学行为多样,可以从良性到恶性。
胃肠间质瘤该如何治疗?
(一)对于胃间质瘤来说:
1、胃间质瘤直径大于2cm,需要手术治疗;
2、胃间质瘤直径小于2cm,但合并有临床表现(如肿瘤出血及溃疡形成)或超声胃镜提示:边界不规则、溃疡、囊腔、强回声和回声不均匀等高危因素的病人,建议积极行外科手术治疗;
3、胃间质瘤直径小于2cm,不合并有临床表现(如肿瘤出血及溃疡形成)或超声胃镜提示没有高危因素的病人,可以随访、观察;
随访时间间隔一般是6-12个月,复查超声胃镜或者腹部增强 CT(初次CT检查时可以从片子上看到病灶者,复查时可以做腹部增强CT)。
(二)对于长在十二指肠、空肠、回肠及结直肠等部位的小间质瘤(直径<2cm的间质瘤,称为小间质瘤),一经发现建议尽早完整切除。
(三)对于原发可以切除干净的胃间质瘤,同时不需要联合器官切除且不严重影响器官功能的原发局限性胃肠间质瘤,首选治疗方法是外科手术完整切除。
手术方式可以选择腹腔镜手术,目前推荐腹腔镜用于肿瘤直径≤5 cm 且位于胃前壁、大弯侧的。手术要求完整、不破裂切除病灶。
手术后根据危险度分级等决定是否行辅助治疗
评估具有低危、极低危复发风险的患者手术后不需要辅助治疗
评估具有中、高危复发风险的患者手术后需要辅助治疗
推荐伊马替尼辅助治疗的剂量均为 400 mg/d
①中度复发风险:
▲非胃(主要为小肠、结直肠)来源的GIST,伊马替尼辅助治疗3年
▲胃来源的 GIST,伊马替尼辅助治疗 1 年
②高度复发风险:胃来源或非胃来源的GIST,辅助治疗时间至少 3年
(四)如果手术可能切不干净(R0)的间质瘤,或者需要联合器官切除,或者可完整切除但手术风险较大者,对特殊部位(食管胃结合部、十二指肠及低位直肠等)直径较大的原发间质瘤,直接手术易损害重要器官功能 ,可以术前口服伊马替尼治疗。
术前治疗开始前,须行病理活检明确诊断,并推荐进行基因检测。
伊马替尼初始剂量 400mg/d,一般认为术前治疗6-12个月施行手术比较适宜。
术前 1~2 周停用分子靶向药物。
期间每 3 个月进行影像学检查,具体有病情变化者,还要具体分析。
(五)转移复发/不可切除胃肠间质瘤的治疗
伊马替尼是转移复发 / 不可切除胃肠间质瘤的一线治疗药物,一般主张初始推荐剂量为 400 mg/d。
对于标准剂量的伊马替尼治疗后出现广泛进展者, 建议换用舒尼替尼或选择伊马替尼增加剂量治疗。
胃肠间质瘤该如何随访复查?
(一)随访频率
低危、极低危的病人:通常推荐术后每 6 个月,进行一次随访复查,持续 5年;
中、高危的病人:通常推荐术后每 3个月,进行一次随访复查,持续3年;之后每 6个月 进行一次随访复查,持续 2 年;手术5 年之后每年随访 1 次;
晚期病人:每 3个月,进行一次随访复查。
(二)随访内容:复查项目应包括血常规、生化及腹、盆腔增强CT或MRI。
胃上长的东西,就是胃间质瘤吗?
胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST),是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,其生物学行为多样,可以从良性到恶性。
蛋白层面进行检测:免疫组化检测通常表达 CD117 和 DOG1 阳性;
基因层面进行检测:大多数病例具有 c-kit 或血小板源性生长因子受体 α 多肽(platelet derived growth factor receptor alpha,PDGFRA)基因活化突变。基因检测应至少包括 ckit 基因第 9、11、13、17 号外显子及 PDGFRA 基因第12、18号外显子。
胃间质瘤都有哪些临床表现、诊断?
临床表现多样且缺乏特异性。主要取决于肿瘤大小、部位及生长方式,常见的临床表现包括腹部不适、腹痛、黑便及腹部包块等,也有一部分病人因体检或诊治其他疾病偶然发现,胃镜或者CT提示黏膜下隆起性病变。
胃和小肠是最常见的原发部位,结直肠、食管及胃肠道外GIST比较少见。
常用检查方式包括内镜、超声内镜、CT 及MRI 等。
不常规推荐进行活组织检查,可直接手术切除;只有术前检查考虑复发转移、原发不可切除或特殊部位需术前治疗的胃肠间质瘤应进行组织活检,目的是明确肿瘤性质及基因分型,进而指导靶向药物治疗。
随着目前研究越来越多,药物发展迅速,建议间质瘤患者行基因检测,更好地指导临床的用药。
了解更多肿瘤相关健康知识→敬请关注周医生
《我不是药神》的故事是闪现回到 2002 年。一个普通得不能再普通的小人物程勇(徐峥饰),经营着一家没什么生意起色的印度神油保健品店。和大多数小人物一样,却遭遇了他迈不过去的大事件:父亲病危、穷得叮当响,同时前妻还要带走儿子。混的是值得大多数人同情的那种惨。
不过偶然的一下子,他发现了国内的某些白血病患者,需要依靠一种叫作「格列宁」的天价药物续命,而且仅此一种药才能续命,「格列宁」,简直是「孤儿药」中的战斗机。而这种药,却在神奇的国度印度,可以以几十分之一的极低的价格买入印度药厂生产的仿制药。尽管和进口的「格列宁」这种原研药比起来,印度产的「格列宁」的安全性和疗效都没得到国内专家的认同,甚至连购入途径都是「徘徊在合法边缘」。但是需求就是市场,这个小人物程勇就做起了这个「代购」生意。
所以在药品买卖「代购」的长篇故事里,穿插着白血病人绝望的抓稻草的身影,穿插着侦办假药警察的为难,本来只是只关金钱的故事,却因为掺入了生死、法与情的成分,变成了一个复杂的故事。 一部带着泪的「喜剧」,一部令人期待会在中国影史画上浓墨重彩一笔的电影。
而更为魔幻的事,这个故事真正的发生在我们同生的这片土地。而「格列宁」,正是明星药「格列卫」的化名。这个魔幻的故事,的的确确的悄无声息地发生在格列卫这款明星药身上。 格列卫,化学名 imatinib(inn,伊马替尼),是诺华制药公司(novartis)研发的一种针对酪氨酸激酶 bcr-abl 的分子靶向药物。在欧、澳及南美洲被称为「glivec」,在美国则被称为「gleevec」。如果我没记错,也是全球第一款上市的分子靶向药。曾经对于很多人甚至医护人员而言,也是不甚熟悉。 这款药,不仅用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(ph+cml)的慢性期、加速期或急变期,还可以以及用于治疗不能切除或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤(gist)的成人患者。 所以每次收治的胃肠道间质瘤患者后,同他们讲起格列卫,常常会这样开头:「还记得原来那个新闻讲有个人跑到印度给患者买印度仿制药的故事么,他去买的药,就是这个格列卫」从现在开始,恐怕我再也不需要这么费劲的去费劲的解释这个明星药了。
虽然没有胃癌那么「名声在外」,可胃肠间质瘤,既然也是恶性肿瘤的一种,也具有其独特的「令人闻风丧胆」的坏能力。胃肠间质瘤恶性程度不一,但都有可能发生复发或转移,以血运转移和胸腔广泛转移最常见,较少转移到淋巴结、骨、肺。
更让人心累的是,间质瘤在治疗方面,胃肠间质瘤对传统的放疗、化疗不敏感,而且容易复发。大多数那些普通的抗肿瘤药,对他都是束手无策。但值得庆幸的是,自从这个格列卫(伊马替尼)问世以后,身患胃肠道间质瘤的患者也有了控制病情的机会。 对于大多数病人,先依靠外科手术进行间质瘤的根治切除。但是,经彻底手术切除,胃肠间质瘤复发率仍高达 80%。这与它细胞生长活跃及患者本身的基因突变有关。即使是晚期转移复发的胃肠间质瘤患者,也可采取伊马替尼靶向治疗,把肿瘤变成一个慢性状态,控制肿瘤进展,延长患者生存期。 因此,尽管胃肠间质瘤让不少患者在一开始万念俱灰,但如果进行手术切除,术后采用靶向药物治疗,定期复查,绝大多数患者可以回归工作岗位,像正常人一样地生活。
不过令人振奋的是,大家看着《我不是药神》的电影,对高昂的天价格列卫咂舌感叹,但殊不知,格列卫在最近几年,在国内的许多省份,以及陆续进入到医保里面。而且国内同样也有一些药企获得批准,可以生产上市格列卫的国产仿制药。
所以近年来,我们诊治的间质瘤患者,基本有药可用。以前动辄一盒两万多的吃不了几天的花费,现在基本一年的费用在医保的帮助下可以控制在万把多块钱。 不过依然还是很想给这部电影点赞,记录了这样一群热爱生命不言放弃的人抗争的身影,给大家不只是感官上的震撼,以及更多深入复杂人性的思考。 也许从此之后,格列卫不再遥不可及,可历史值得铭记。
① 除夕纳入法定节假日 ② 5月2日纳入法定节假日 全年放假总数由11天增加至13天
小弟是指阴茎,阴茎肿了像游泳圈如果出现了异常表现,一般是多种原因所造成的,要及时详细的了解。
儿童椎管内神经鞘瘤相对成人较为少见,但也有其特点,以下为你详细阐述:
一、发病特点 发病率:相较于成人,儿童椎管内神经鞘瘤在儿童椎管内肿瘤中所占比例相对不高,但仍是需要关注的一类疾病。 年龄分布:可发生于各年龄段的儿童,不过不同年龄段的发病情况可能存在差异,总体来说没有明显的集中发病年龄段特点像某些特定儿童肿瘤那样。
二、临床表现 疼痛:同样是较为常见的症状,比如会诉说背部、颈部、腰部或肢体等部位的疼痛,由于儿童表达能力有限,可能描述不太准确,常表现为哭闹不安、不愿活动身体相应部位等,而且疼痛在夜间或活动后可能加重。 运动发育异常:与成人更多表现为既有运动功能受影响不同,儿童可能出现运动发育迟缓的情况。比如原本该到会爬、会走的阶段,却明显落后于同龄人,或者已经掌握的运动技能如行走,出现步态不稳、容易摔倒等情况,这是因为肿瘤压迫神经影响了正常的运动神经支配和发育。 脊柱畸形:部分儿童椎管内神经鞘瘤可能导致脊柱畸形,如脊柱侧弯等。这是由于肿瘤在椎管内生长,破坏了脊柱正常的力线平衡以及影响了周围肌肉的正常功能等因素共同作用的结果。 大小便功能障碍:若肿瘤位置影响到马尾神经等相关神经支配区域,儿童也可能出现大小便控制不佳的情况,比如尿床次数增多且难以通过常规训练改善、大便失禁等,不过在儿童中有时容易被误认为是正常的如厕训练未完成等情况而被忽视。
三、诊断难点与方法 诊断难点: 症状不典型:儿童往往不能准确清晰地表述自身症状,这使得依靠症状来判断疾病存在困难,容易与其他一些儿童常见疾病如生长痛、缺钙等混淆。 配合度低:在进行一些检查如影像学检查时,儿童可能因害怕、不理解而不能很好地配合,影响检查的顺利进行和结果的准确性。 诊断方法: 详细询问病史:医生需要向家长详细询问儿童的生长发育情况、症状出现的时间及变化过程、有无外伤史等,尽可能全面了解病情线索。 体格检查:仔细检查儿童的脊柱形态、肢体的感觉和运动功能、反射情况等,虽然儿童可能不太配合,但也要尽量准确判断是否存在神经系统异常。 影像学检查: X 线检查:可初步观察脊柱的形态,看是否存在脊柱侧弯等畸形情况,但对于肿瘤本身的显示并不理想。 CT 检查:能较好地显示椎管的骨性结构以及肿瘤对骨性结构的影响,但对于软组织的分辨能力相对较弱。 MRI 检查:是诊断儿童椎管内神经鞘瘤最重要的检查手段,它可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围神经、脊髓等组织的关系,为后续的治疗方案制定提供关键依据。 实验室检查:一般会进行血常规、血生化等常规检查,主要是为了排除其他可能引起类似症状的全身性疾病,如感染、代谢性疾病等。
四、治疗及预后 治疗: 手术治疗:手术切除是儿童椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。一旦确诊,在条件允许的情况下,尽可能早地进行手术。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤,解除肿瘤对神经组织的压迫,恢复神经功能。不过由于儿童身体仍在发育阶段,手术的难度和风险相对成人可能会更高一些,比如需要更加精细地操作以避免损伤脊髓和周围神经,同时要考虑到手术后脊柱的稳定性等问题。 辅助治疗:根据肿瘤的具体情况,如是否为恶性、切除是否完整等,可能会考虑辅助放疗或化疗等。但在儿童中,放疗和化疗的应用相对更加谨慎,因为它们可能会对儿童正在发育的身体尤其是神经系统造成潜在的伤害。 预后:总体来说,如果能早期发现并成功进行手术切除,且没有出现严重的神经损伤并发症,儿童的预后相对较好,可以恢复正常的生长发育和神经功能。但如果肿瘤发现较晚,已经造成了严重的神经损伤,或者手术过程中出现了意外的神经损伤等情况,可能会影响儿童日后的运动、感觉、大小便控制等功能,甚至可能导致残疾。 儿童椎管内神经鞘瘤需要引起家长和医生的高度重视,以便能早期发现、准确诊断和及时治疗,保障儿童的健康成长。
血小板过高要做骨髓穿刺检查吗?
导语: 王大哥今年45岁,一年前脚底长了一颗黑痣,没太在意,这几个月黑痣有破溃及偶尔疼痛,遂去医院看。刚去医院以为只是个普通的黑痣,结果医生说可能是“恶性黑色素瘤”,王大哥的心情一下子从“晴空万里”转变成了“晴天霹雳”!
1、 黑色素瘤究竟是什么东西?
2、 如何发现它?——那些“鬼祟”的信号
B(Border,边缘不规则):边缘清晰的黑痣更常见,而黑色素瘤的边界常常“毛毛糙糙”,像没修剪的头发。
C(Color,颜色不均):普通痣颜色均匀,但恶变痣可能出现深浅不一的颜色,有的甚至呈现红、蓝、黑等多种色彩。
E(Evolution,变化):如果黑痣变大、变深,或有出血、瘙痒等变化,最好赶紧去看看医生!
3、 确诊黑色素瘤后该怎么办?——治疗方法揭秘
一、确诊需要病理诊断报告。
具体治疗方法如下:
B 淋巴结活检
C 靶向治疗
当黑色素瘤发展到中晚期时,有些患者会选择靶向药物。靶向治疗就像是“精准打击”,它能瞄准癌细胞的特定基因突变,让药物“专打”那些坏细胞。通常在检测到BRAF、NRAS或C-KIT基因突变时,医生会推荐这一方法。
E 化疗和放疗
虽然化疗和放疗对黑色素瘤效果有限,但在某些晚期的情况下,医生会结合其他疗法使用它们。化疗是“地毯式轰炸”,杀死所有快速生长的细胞,放疗则是用射线直击肿瘤区域。
黑色素瘤的治疗方案因人而异。每位患者的病情、身体情况不同,因此有任何疑问都要和专科医生沟通,不必害羞,也不必担心“问题太小”。医生的角色不只是治疗,更是帮助你做出正确的选择。
淋巴瘤为什么老是要做PET-CT?
正常髋关节VS髋关节发育不良VS髋关节半脱位VS髋关节全脱位:
1.髋关节发育不良:髋臼斜度增加、凹度丢失,Shenton线连续或不连续。
2.髋关节半脱位:股骨头与髋臼部分接触,头臼间隙增宽,Shenton线不连续。
展开更多