渭南市妇幼保健院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

渭南市妇幼保健院,又称渭南市人民医院、渭南市儿童医院,是陕西东部唯一的三级妇幼院,陕西省首批儿童早期发展示范基地。医院在市委、市政府的大力支持下,新院区建设已启动,预计2023年底投入使用。医院拥有先进的医疗设备,如1.5T德国西门子超导磁共振、西门子CT等,并设有产科、妇科、儿科、新生儿科等21个临床、保健、医技科室。在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗上,医院具有丰富的临床经验,成功抢救了胎龄27周、出生体重仅800克的极早早产儿,获得了业界一致好评。医院秉承“大专科、强综合、凸特色、树品牌”的发展思路,强化质量管理,规范医疗行为,为患者提供优质医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

苏方方
true 苏方方 住院医师
好评率:99% 接诊量:1015 平均响应:-
擅长中西医结合治疗各类皮肤科疾病。 诊疗范围: 1、病毒性皮肤病:单纯疱疹、水痘、带状疱疹、各种疣等; 2、细菌性皮肤病:脓疱疮、丹毒等 3、真菌性皮肤病:头癣、体癣、股癣、花斑癣、手足癣、甲癣等; 4、动物源性皮肤病:疥疮、虫咬皮炎、阴虱等; 5、物理性皮肤病:日光性皮炎、痱子、鸡眼等 6、变态反应性皮肤病:特应性皮炎、湿疹、接触性皮炎、药物性皮炎、荨麻疹等; 7、红斑丘疹鳞屑性皮肤病:银屑病、玫瑰糠疹、多形红斑等; 8、神经功能障碍性皮肤病:神经性皮炎、结节性痒疹、皮肤瘙痒症等; 9、皮肤附属器疾病:痤疮、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮、汗疱疹、斑秃、雄激素脱发等; 10、性传播疾病:梅毒、生殖器疱疹等 11.擅长治疗各种儿科皮肤病,婴儿湿疹、尿布疹、手足口病、幼儿急诊、血管瘤等常见病
患友问诊

患者主诉头昏、乏力和皮下出血点,血常规正常,神经内科已就诊但效果不佳,考虑可能的躯体化障碍和过敏性紫癜等问题。

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2024-11-15 02:33:40

母亲51岁,患血栓性血小板减少性紫癫已治愈,想了解治愈后寿命及用药问题。

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2024-11-15 02:33:40

喉咙肿痛,转阴后呼吸不适,使用N95口罩,服用慢严舒柠。患者女性56岁

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2024-11-15 02:33:40

患者想了解关于动脉硬化和斑块血栓减轻的辅助功能产品,想知道哪些产品的字母代码代表这些辅助功能。患者男性78岁

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2024-11-15 02:33:40

我妈妈的血常规结果显示血小板低,可能是紫癜引起的,需要进一步检查。患者信息:我妈妈,女性,60岁。

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2024-11-15 02:33:40

血小板急剧下降,担心生命危险。患者女性69岁

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2024-11-15 02:33:40

53岁,确诊血栓性血小板减少性紫癜,已做多次血浆置换和美罗华治疗,现面临肺部感染和血小板下降问题。患者女性53岁

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2024-11-15 02:33:40

我脚上出现了很多小红点,持续了30天左右,不痛不痒,按压后会褪色或消失,可能是紫癜的表现,需要去医院做血常规和凝血功能检查。

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2024-11-15 02:33:40

我发现自己皮肤上有小红点,不痛不痒,按压后会褪色,担心可能是紫癜,会影响肾脏健康,想知道如何处理。

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2024-11-15 02:33:40

血栓性血小板减少性紫癜引起昏迷,智力受损,四肢能动但身体不会翻身,是否可以恢复?患者男性35岁

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2024-11-15 02:33:40
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