原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。
MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:
- 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
- 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。
诊断:
临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。
2.实验室检查
- (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
- (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
- (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
- (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
- (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。
3.诊断
根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。
4.诊断疑点
苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。
5.鉴别诊断
- (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
- (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。
本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。
1.常规治疗
- ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
- ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。
2.治疗难点
由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。
3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。
药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。
临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。
注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。
骨骼健康类目地图
一、增强骨质(钙)
分类 |
内容 |
年龄 |
|
症状 |
|
如何挑选 |
钙含量+有复合成分+易吸收(钙源+剂型)
|
注意事项 |
|
使用效果 |
|
热门品牌 |
简介 |
钙尔奇 |
钙最大品牌,知名度高,产品线完整且专业,各年龄段的儿童、青少年、成人、中老年、孕妇都有针对性细分产品。性价比较高,爆款是针对中老年的金钙尔奇;成人通用的液体钙(钙+D)、铂金钙(钙+D+K);本年度新品是针对儿童的火箭钙(饮剂),客单价高 |
swisse |
澳洲进口,偏高端,主打偏年轻的人群,小颗粒易吞服的柠檬酸钙(娘娘钙) |
汤臣倍健 |
国产,知名度高,产品性价比高,主做18+成人通用和中老年线。 |
益节 |
专业氨糖品牌,主打红瓶氨糖钙,针对中老年群体 |
同仁堂 |
国产,性价比高。 |
哈药 |
盖中盖,国产,产品线完整,性价比高。 |
人群 |
分类 |
举例 |
儿童钙 |
性价比赛道 |
仁和 钙铁锌咀嚼片 同仁堂 钙铁锌口服液 小葵花 钙铁锌口服液 哈药 葡萄糖酸钙口服液 |
高端赛道 |
inne 竹节钙 星鲨 海藻钙 钙尔奇 儿童液体钙火箭钙(年度新品) 佰澳朗德 牛乳钙 |
|
成人通用 |
性价比赛道 |
九芝堂 液体钙胶囊(碳酸钙) 哈药 盖中盖钙D片(碳酸钙) 汤臣倍健 液体钙DK胶囊(碳酸钙) 汤臣倍健 钙DK片(柠檬酸钙) 健力多 钙维D片(碳酸钙) |
高端赛道 |
乐力 氨基酸螯合钙 佰澳朗德 牛乳钙(羟基磷酸钙) 钙尔奇 经典成人通用液体钙(柠檬酸钙、D) 钙尔奇 铂金液体钙(柠檬酸钙、D、K) swisse 娘娘钙(柠檬酸钙) swisse 钙DK(柠檬酸钙) 旭福 钙镁(碳酸钙) |
|
中老年 |
|
金钙尔 奇中老年钙 汤臣倍健 胶原蛋白软骨素钙片 益节 氨糖钙片 红瓶 |
二、 关节养护
分类 |
内容 |
氨糖是什么 |
氨糖的全称D-氨基葡萄糖,属单糖成分,可从蟹虾壳中萃取,是形成软骨细胞的重要营养素之一,也是软骨基质和关节液的基本成分。工业提取的氨糖分为D-氨基葡萄糖盐酸盐、D-氨基葡萄糖硫酸盐、高纯硫酸氨糖三种,广泛用于骨关节疾病的预防和治疗。 |
氨糖有什么作用 |
|
适用人群 |
|
适用症状 |
适用于治疗和预防全身所有部位的骨关节炎,包括膝关节、肩关节、髋关节、手腕关缓解和消除骨关节炎的疼痛、肿胀等症状,改善关节活动功能。 |
如何挑选 |
|
使用上的注意事项 |
|
使用效果 |
|
推荐品牌与sku
品牌 |
简介 |
益节 Movefree |
美国进口,氨糖最大品牌,产品线完整丰富,产品好。含缓痛成分。 |
健力多(汤臣倍健) |
国产品牌,汤臣倍健旗下主做氨糖的子品牌,主推含钙氨糖,针对中老年人群。不含缓痛成分 |
澳佳宝 Blackmores |
澳洲进口,产品线较完整。偏高端,高端线含缓痛成分。 |
同仁堂 |
国产品牌,客单价低,高性价比。不含缓痛成分。 |
三、成长发育
成长发育类产品主要是以 氨基丁酸 或 赖氨酸 为主要成分的产品,此两种成分都属于氨基酸,都具有促进儿童身高成长的功效,因此归于成长发育类目。
分类 |
内容 |
什么是氨基丁酸 什么是赖氨酸 |
氨基丁酸: 氨基丁酸在临床上通常指γ-氨基丁酸,是一种天然存在的非蛋白质功能性氨基酸,是哺乳动物中枢神经系统中重要的抑制性神经传达物质,口服GABA在促进儿童身高成长、补充大脑营养、镇定抗焦虑、改善睡眠、调节血压等方面有良好的效果。 赖氨酸 :赖氨酸是人类和哺乳动物的必需氨基酸之一,参与体内骨骼肌、酶、血清蛋白、多肽激素等多种蛋白质的合成,机体不能自身合成,必须从食物中补充。由于谷物食品中的赖氨酸含量甚低,且在加工过程中易被破坏而缺乏,故称为第一限制性氨基酸( 食品蛋白质中,按照人体的需要及其比例关系相对不足的氨基酸称为限制性氨基酸,缺乏会对特定的蛋白质合成目标造成影响 )。赖氨酸在促进人体生长发育、增强机体免疫力、抗病毒、促进脂肪氧化、缓解焦虑情绪等方面都具有积极的营养学意义。 |
氨基丁酸、赖氨酸有什么用 |
氨基丁酸 :对于 儿童 ,复方γ-氨基丁酸通过 促进垂体增加分泌生长激素, 对于垂体功能异常、生长激素分泌异常导致矮小或偏矮小的 儿童长高 具有一定效果。此外,γ-氨基丁酸有利于促进脑细胞发育。 赖氨酸: 赖氨酸参与蛋白质的合成与代谢,与钙、铁等矿物质元素螯合形成可溶性的小分子单体,促进这些矿物质元素的吸收,从而促进骨骼生长。 |
适用年龄 |
4~17岁儿童、青少年 |
适用症状 |
身高发育缓慢、学习注意力不集中、情绪波动大、挑食偏食、不爱运动、体质弱免疫力不足 |
如何挑选 |
核心成分含量高+复配成分多+好吸收(粉剂/饮剂) 核心成分含量: 氨基丁酸/赖氨酸含量 助身高: 甘氨酸、谷氨酰胺、CBP(初乳碱性蛋白)、水解蛋黄粉、乳矿物盐、钙铁锌、乳清蛋白 助消化: 酸枣仁茯苓、氧化镁、CPP(酪蛋白磷酸肽) 助睡眠: 茶叶茶氨酸、GABA 助脑力: 藻油DHA、牛磺酸 护眼: 叶黄素 助免疫: 维生素矿物质 |
使用上的注意事项 |
饮食搭配: 建议多食牛奶、鸡蛋、水果、蔬菜、鱼肉蛋奶制品 使用频次: 不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异,请阅读具体药物说明书使用。 使用禁忌: 不建议超量服用。儿童的肝肾功能还没有完全发育成熟,过量服用会加重肝肾负担。氨基丁酸每日服用量不要超过500mg。 |
使用效果 |
需要使用多长时间/多长时间可以见效: 不同的产品成分含量、主打功效不同,建议根据产品推荐的服用周期服用 氨基丁酸服用后没有明显效果的原因:
|
品牌 |
简介 |
EZZ |
澳洲,赖氨酸成长丸,主打长高+补脑+增强免疫,产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、钙镁锌及多种维矿,以及牛磺酸 |
Organic Garden 奥己 |
新西兰,高含量赖氨酸(610mg),主打长高,长高功效的产品成分较好,产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、CBP、钙镁锌 |
优普蓓 |
氨基丁酸,主打长高+体质,高含量氨基丁酸,复合乳清蛋白、牛磺酸、藻油、叶黄素、胆碱及多种维矿 |
安美奇 |
氨基丁酸+赖氨酸,主打高纯度氨基丁酸,复合藻油DHA叶黄素 |
QLANE |
赖氨酸,主打身高、消化、睡眠、脑力、护眼、免疫 六效合一,产品力较好,天猫热卖 |
金蓓高 |
氨基丁酸 长高+助眠,复合酸枣仁、胶原蛋白肽,钙铁锌等 |
四、尿酸调节
分类 |
内容 |
适用年龄/人群 |
有降尿酸需求的患者均可服用; 饮食油腻、大鱼大肉、喝酒应酬、海鲜、火锅等高嘌呤食物爱好者 |
适用症状 |
尿酸高、高尿酸败血症、痛风患者,担心降酸药物副作用,购买降酸保健品。 |
如何挑选 |
核心成分含量: 芹菜籽提取物/鹅肌肽含量 其他复配: 酸樱桃提取物、杜松子提取物、姜黄提取物、益生菌、百里酚、抗坏血酸、类黄酮、钾质、玉米须、枸杞提取物 |
使用上的注意事项 |
饮食搭配:建议少食高嘌呤食品、高油高盐、以及海鲜产品,少饮酒 |
使用效果 |
建议购买多瓶装,按疗程服用 尿酸水平通常同个人体质、代谢、饮食习惯、生活习惯有关,建议在服用本品的同时,
|
展开更多