甘孜藏族自治州人民医院川崎病(粘膜皮肤淋巴结综合征)推荐专家

甘孜藏族自治州人民医院（四川大学华西医院甘孜医院）是甘孜州唯一集医疗、教学、科研、预防保健为一体的三级甲等综合性医院。医院占地面积5.8万㎡，建筑面积16.5万㎡，拥有1000张床位，年门诊量30万余人次，年收治住院病人3.2万余人次，年手术量约1.5万台次。医院现有职工总数1093人，卫技人员874人，高级职称97人，拥有博士生3名，硕士研究生23名。医院设置19个职能部门、26个临床科室、8个医技科室，涵盖全科等13个国家住院医师规范化培训基地。 医院拥有全面的学科建设及教学科研实力，承担多项科研项目，其中包括四川省科技厅科研项目和四川省卫生健康委科研项目。在眼科和包虫病治疗中心等领域，医院为四川省甲级医学重点专科，同时还在建设多个四川省医学重点专科。医院的发展目标是充分利用5G通信技术，实现“品牌、信息和资源”三个共享，达到管理统一、业务统一、信息统一的医疗服务同质化管理。医院致力于建设一批具有高原特色、区域权威的临床学科，以促进临床医疗全面发展，为广大人民提供优质医疗服务。 此外，医院还注重健康教育和疾病预防措施，为患者和社会提供全面的健康知识和相关疾病的预防建议。在治疗疾病方面，医院拥有丰富的专业水平和治疗能力，可以更好地满足患者的需求。期待医院未来能够成为全藏区一流的三甲医院和川西北区域医疗中心，为更多患者提供优质的医疗服务。皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,于1967年由日本川崎富首先报告,是一种病因不明的儿童免疫性疾病。，本病病因不明,但可能与以下有关。 1、感染 因其与某些急性感染性疾病相似,推论可能与病原微生物感染有关,但尚无确切的证据。 2、免疫反应 多数人认为本病是某些致病因子作为抗原引起的变态反应,并发现病人血清中IgE增高,有免疫复合物存在,血管壁有IgG沉着等,但无更确切的依据,尚不明了具体的发病机制。 3、化学因素 有人认为本病发病与汞中毒、某些化学洗涤剂过敏有关。，皮肤黏膜，1、阿司匹林为首选药,可抑制血小板聚集,防止血栓形成和冠状动脉阻塞。剂量为每日30～50mg/kg,分2～3次服用,热退后3日逐渐减量,每日3～5mg/kg,持续至症状消失,红细胞沉降率正常,共1～3个月。冠状动脉扩张者可延长用药时间,同时服用维生素E每日20～30mg/kg。 2、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）剂宜于发病早期（10日以内）应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。剂量为每日400mg/kg,连用5日；或采用2g/kg单剂量静脉滴注,可迅速控制急性期炎症。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。 3、糖皮质激素 因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复,故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素,亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为泼尼松每日1～2mg/kg,清晨顿服,用药2～4周。 4、其他治疗 ①抗血小板聚集：除阿司匹林外,可加用双嘧达莫3～5mg/（kg·d）； ②对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗； ③心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。，无，无，1、血液检查 周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主。轻度贫血,血小板早期正常,第2～3周增多。红细胞沉降率增快,C-反应蛋白升高,血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高；血清转氨酶升高。血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高,总补体和C3正常或增高。 2、尿液和脑脊液检查 可有脓尿,脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞增高。 3、各种体液和排泄物细菌培养均阴性。 4、心电图检查 早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 5、胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。 6、超声心动图 急性期可见心包积液,左心室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常,如冠状动脉扩张（直径＞3mm,≤4mm为轻度；4～7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄。 7、冠状动脉造影 可见冠状动脉扭曲、阻塞及管腔狭窄。但是因造影时导管易堵塞血管腔,发生心肌缺血、心室颤动等严重并发症,故不宜作为常规检查。，。