临床表现：
- 皮肤黏膜表现：最早且最常出现，包括皮肤潮红.瘙痒，继以广泛的荨麻疹等。
- 呼吸道阻塞症状：最多见的表现，也是最主要的死因。气道水肿.分泌物增加，痉挛。
- 循环衰竭表现：心悸.出汗.面色苍白，脉速而弱。继而肢冷.发绀.血压迅速下降，脉搏消失，乃至测不到血压，最终导致心脏停搏。少数原有冠状动脉粥样硬化的患者可并发心肌梗死。
- 意识改变：恐惧感，烦躁不安和头晕。随着脑缺氧和脑水肿加剧，可发生意识不清或完全丧失。还可以发生肢体强直等。
- 其他症状：刺激性呛咳，连续打喷嚏，恶心，呕吐，腹痛，腹泻，最后可出现大小便失禁。
诊断：
根据病史，典型临床表现及辅助检查可做出诊断。
治疗：
脱离变应原，肾上腺素，扑尔敏等。
在日常生活中，我们经常可以见到食物过敏现象的发生。比如有人吃鱼、肉、奶、蛋、酒、酱及某些蔬菜水果后会出现头昏、恶心、呕吐、皮肤瘙痒、湿疹、荨麻疹、腹泻等症状；严重的甚至出现过敏性休克。什么原因使这些食物发生过敏呢？
1. 为什么会引起过敏反应？
食物过敏反应在医学上称食物变态反应，是指食物被人体摄入以后，机体对食物发生了异常的免疫反应，导致机体的生理功能紊乱，并可能伴随组织损伤，从而引起了一系列的临床症状。
食物的变态反应在临床上是比较常见的一种过敏性疾病。其过敏反应的机制比较复杂，不能简单地归因于某一种原因。
一般来说，有过敏性体质的人胃肠功能比较差，肠壁的通透性也比较高，因此容易将一些异体的蛋白质或其它类型的可能导致过敏的抗原物质直接吸收进入体内，从而刺激人体的免疫系统产生了抗体，这个阶段在医学上称为致敏阶段。当致敏物质再次进入时就会发生过敏，即所谓的食物变态反应。
多数食物引起的过敏反应，身上可以引起红斑、风团、瘙痒，可以出现腹泻这些症状。那么多久可以消退，和饮食的食物是有关系的，看是哪一类的食物。因为食物在人体内代谢多数经过 24 小时，最多 48 小时可以代谢完的。因为食物这种过敏原导致身体的致敏，它可以出现全身瘙痒。
如果食物还有防腐剂，或者还有药物的食物，吃过以后有的潜伏期比较长，它代谢比较慢。尤其有些食物含有中药的成分，包括一些保养的制剂，有一些产品是用药物性泡制过的，人饮用以后相当于药物导致的。
所以食物引起的全身瘙痒，不同的食物代谢的周期不一样，瘙痒缓解的时间也不一样。所以要根据不同的食物来分。所以如果虽然食物过敏的瘙痒，除了口服液抗组胺药，要多饮水、清淡饮食，避开这类食物，完全可以缓解这种临床的症状。如果症状进一步加重，要积极到医院进一步的诊治。
亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：
今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。
今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：
一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；
二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；
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让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！
北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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