沈阳市第六人民医院-遗传性血管神经性水肿-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

沈阳市第六人民医院，始建于1934年,是我国历史上建立最早的传染病院之一，前身为满洲医科大学附属医院传染病栋，1949年更名为“沈阳市传染病院”，1992年增挂“沈阳市第六人民医院”牌匾。2016年增挂了“辽宁省传染病医院”牌匾，成为《中国优质肝病医疗资源县域扶持项目》区域中心医院。2017年增挂“沈阳市肝胆外科医院”牌匾，成为中华医学会中国食管胃静脉曲张诊治规范基地。2018年增挂沈阳市肝癌诊治中心牌匾，成为中国肝炎防治基金会“中国慢乙肝临床治愈（珠峰）工程项目”示范基地医院。2019年成为中国研究型医院学会肝病专业委员会“中国肝脏肿瘤微创治疗规范与临床应用项目”合作医院。2020年被省委、省政府确定成为辽宁省新冠肺炎疫情救治中心沈阳中心。2021年获批成为沈阳市急性消化道出血救治中心；省、市两级胸痛救治联盟成员单位。医院占地面积67507平方米，建筑面积79644平方米。医院编制床位1000张。在岗人数1233人，其中卫生技术人员1054人，副高级及以上职称209人，硕士169人，博士9人。医院是国家级中医药防治传染病重点研究室；中医肝病科是国家重点专科；传染病科是辽宁省临床重点专科；中医传染病科是辽宁省中医重点专科；肝炎专业、动物源性传染病专业是沈阳市临床重点专科。医院是国家认证药物临床试验机构、中华医学会中国食管胃静脉曲张诊治规范基地、全国健康促进与教育优秀实践基地、辽宁省突发公共卫生事件应急救治专业技术创新中心、辽宁省司法厅指定的《犯罪暂予监外执行诊断检查医院》、郑州大学第一附属医院器官移植中心分中心、沈阳市肝胆疾病临床医学研究中心、张文宏专家工作站。医院现设有重症医学科、外一科、外二科、外三科、外四科、神经外科、胸心外科、泌尿外科、介入一科、介入二科、肿瘤介入综合治疗科、骨一科、骨二科、妇科、耳鼻喉科、肿瘤放疗综合科、消化内一科、消化内二科、消化内镜科、感染一科、感染二科、感染三科、肝病一科、肝病二科、肝病三科、中医肝病科、中西医结合肝病科、干诊科、内分泌科、神经内科、肾内科、心血管内一科、心血管内二科、风湿免疫科、肿瘤内科。设有药剂科、检验科、病理科、影像科、电诊科、营养科、导管室、输血科、内镜诊疗中心、麻醉科、血液净化中心。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。