沈阳医学院附属第二医院-遗传性血管神经性水肿-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

医院始建于1936年，前身为奉天市立产院，历经80余年砥砺建设，现已发展成为集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体，专业科系齐全，诊疗特色鲜明，历史底蕴深厚，社会影响广泛的三级甲等大学附属医院。医院设有和平、沈河、皇姑、沈北等多个院区，总占地面积11.94万平方米、建筑面积19.75万平方米；编制床位1325张，开放床位1900张；编制人员1401人，实有人员1469人；年接诊患者40余万人次、出院患者4万余人次。现有临床学科46个、教研室30个，医疗设备总值1.75亿元。医院建有国家级诊疗中心6个（胸痛中心、心衰中心、高血压达标中心、房颤中心、心身医学整合诊疗中心、脑防委高级卒中中心），辽宁省重点实验室1个（变态反应实验室）；辽宁省临床重点专科1个（心脏大血管外科），沈阳市临床重点专科3个（心血管内科、心脏大血管外科、呼吸科），沈阳市候任临床重点专科3个（周围血管外科、老年病科、心理科），沈阳市重点实验室1个（心血管病实验室）。医院是沈阳市心血管病医院，附设有沈阳市心血管病研究所和心脏介入中心，同时是全国急性心肌梗死救治项目辽宁省直接PCI医院，高血压专病医联体沈阳市分中心，国家卒中急救地图定点医院，沈阳市心血管病质控中心和胸痛救治联盟盟主单位。近年来，以打造沈城西北区域医疗服务中心为使命，以打造心血管专业强势、发展大外科专业优势为重心，致力于“大专科、强综合，多学科、共发展”学院型品牌医院建设，积极投身公立医院改革，奋力推进现代医院建设，走优质、高效、低耗的医、教、研协调发展之路，综合实力显著增强，区域影响明显提高，行业地位大幅提升，连续两年获评沈阳市“十佳医院”，先后获得全国百姓放心示范医院，辽宁省文明医院标兵、卫生系统行风建设优秀单位、教育系统先进党委等多项荣誉称号。新时代，医院将主动顺应国家医改大局，积极适应政策环境变化，把握机遇，直面挑战，砥砺奋进，锐意创新，以创办辽宁省退役军人总医院为统揽，提高发展站位，提升发展动能，提振发展信心，系统谋划“十四五”建设发展目标，全面擘画“十四五”建设发展愿景，融军品促精品，服务军造福民，根植精深，笃守博爱，持续推进“树名医、建名科、创名院”发展战略，创新实施“开放、包容、共享”发展策略，以建设沈城西北区域医疗服务中心为使命，以打造让人信赖、令人信服、给人信心的价值医疗为己任，积极探索，大胆实践，为辽沈人民健康福祉倾尽心力，为健康中国战略深入实施贡献力量！遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。