漳州市医院肉芽肿性血管炎推荐专家

简介:

漳州市医院，前身为漳州福音医院，创立于1888年，经过多次更名和发展，已成为福建省漳州市的三级甲等综合性公立医院，是福建医科大学非行政隶属附属医院。医院拥有三个院区，总占地面积230余亩，总建筑面积超22万平方米，编制床位2630张。医院在医疗、教学、科研方面均有显著成绩，并在全国和全省各项医疗指标评价中取得优异成绩。医院拥有3400多名职工，其中高级技术职称480名，医师324名，拥有15个职能科室，54个临床、医技科室，64个护理单元，设有院士工作站、名医工作室、国家药物临床试验专业机构等。医院在普外科、儿科、泌尿外科等领域具有省级重点学科，并开展了多项高新技术手术和治疗。在新冠肺炎疫情期间，漳州市医院作为市级定点医院，全体医务人员积极响应国家号召，全力以赴进行疫情防控工作，取得了显著成效。此外，医院也致力于开展健康教育和预防工作，为患者和社会提供全方位的医疗服务和健康管理。对于罕见疾病肉芽肿性多血管炎（GPA），医院拥有专业的诊疗团队和先进的设备，能够提供高水平的治疗和关怀。同时，医院还积极开展相关疾病的健康教育，提供预防措施和指导，助力患者及时预防和治疗疾病。漳州市医院一直秉承“精诚博学、仁爱致远”的院训精神，努力提高医疗质量和服务水平，多次荣获全国和省级荣誉称号，连续五届蝉联“全国文明单位”，深受患者和社会的肯定和赞誉。作为一家综合性公立医院，漳州市医院在医疗技术、学科建设和服务水平方面均具有显著优势，致力于为患者提供高品质的医疗服务，成为患者信赖的首选医疗机构。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。