南通市肿瘤医院，暨南通市第五人民医院，南通大学附属肿瘤医院，是一所全民所有制的三级甲等肿瘤专科医院。医院由位于通州区平潮镇的北院和主城区的南院组成，占地面积8.88万m²，建筑面积8.63万m²。截至2023年，全院职工总数1453人，其中高级职称406人，中级职称417人，硕士学历及以上（含研修班）320人，133人次获评省有突出贡献中青年专家、省特聘医学专家、省双创人才、省333、市226人才、市专业技术拔尖人才、市科技兴市功臣、市医学重点人才、市青年人才等称号，30余人次在省级以上学会（协会）担任副主委专家。近年来，医院坚持以“1235”发展战略为指引，积极探索现代化医院发展道路，即以党建为引领，全面加强党对医院各项工作的领导；努力实现南北院比翼齐飞，临床和科研工作齐头并进；以学科建设、人才建设和信息化建设为支撑，奋力实现医院管理效能再提升、医院质量安全再提升、医疗服务改善再提升；基础设施建设再提升、接轨追赶工作再提升，医院综合实力显著增强，在社会及业界的影响力逐步提升。根据《医院蓝皮书：中国医院竞争力报告（2023）》显示，“2022届肿瘤医院80强”中医院在全国部、省、地市级肿瘤医院排名第29名，位列地市级肿瘤医院第1名。医院集医、教、研、防、康于一体，是国际抗癌联盟（UICC）成员单位、国家重大公共卫生项目城市癌症早诊早治项目定点筛查单位、国家癌症中心临床大数据平台建设单位、全国肿瘤医院专科联盟首批成员单位、江苏省肿瘤防治联盟副理事长单位、南通市癌症防治中心、南通市肿瘤防治联盟和南通市抗癌协会理事长单位，南通市放疗、肿瘤内科、病理和麻醉四大质控中心挂靠单位。肿瘤专业获得国家食品药品监督管理总局药物临床试验资格认证。医院承担南通大学病理学和临床肿瘤学的本科生和研究生专业课教学任务。医院承担南京医科大学、苏州大学等六所院校的医疗、影像、放射医学、检验、药学、麻醉等专业研究生、本科生及大中专生的带教及临床实习任务，编辑出版了中国科学院规划肿瘤学系列教材并公开发行。医院核定床位1800张，实际开放床位1416张，设有临床、医技科室33个，其中放疗科、病理科、肿瘤内科、麻醉科为省临床重点专科；影像科为省临床重点建设专科；放疗科、病理科为市临床医学中心；肿瘤内科、麻醉科为市临床医学中心建设单位；实验肿瘤学、专科护理学（肿瘤）、放射诊断学、泌尿外科学、血液病学（淋巴瘤）、耳鼻咽喉学、普通外科学（胃肠外科）为市医学重点学科；胸外科、肿瘤治疗学（妇科）、放射治疗学（物理技术）为市医学重点学科建设单位；实验诊断学为南通市医学创新团队；消化病学（肿瘤）为南通市医学创新团队建设单位；消化内科、血液淋巴瘤科、乳腺科等21个科室为市临床重点专科；呼吸内科、核医学科、介入科为市临床重点建设专科。医院拥有PET-CT、3.0T和1.5T核磁共振、双源CT、64排螺旋CT、医科达Synergy直线加速器、DSA、SPECT/CT等先进医疗设备。建有覆盖医疗、服务、管理全过程的大规模、一体化的医院信息系统。小肠淋巴管扩张症是因原发或继发原因导致的肠道淋巴回流受阻和淋巴管内压力升高,引起淋巴液从小肠黏膜或淋巴管渗漏,造成低蛋白血症、乳糜泻、乳糜性腹水、外周淋巴细胞减少的临床综合征,是一种较少见的消化系统疾病,也是引起蛋白质丢失性肠病的代表性疾病。此征根据发病原因,分为原发性和继发性。原发性小肠淋巴管扩张症为先天性淋巴管发育异常,平均发病年龄11岁；继发性小肠淋巴管扩张症为其他疾病所致,可在各年龄发病,平均发病年龄23岁。，1.原发性小肠淋巴管扩张症 此征又称瓦尔德曼病或米尔罗伊病,是先天淋巴管发育缺陷导致,可同时伴其他部位的淋巴管发育缺陷。患者淋巴管扩张和功能性障碍,导致其淋巴管无法正常接收乳糜微粒和淋巴回流。 2.继发性小肠淋巴管扩张症 继发性小肠淋巴管扩张症是其他疾病导致小肠淋巴管扩张,常见的有如下因素。 （1）直接累及淋巴系统导致淋巴回流障碍 ①自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症等可引起肠系膜及后腹膜广泛炎性增生,该部位淋巴管狭窄或闭塞,产生淋巴回流障碍。 ②感染：Whipple病、丝虫病、肠系膜淋巴结核、肠结核等造成淋巴管及其周围组织炎症、狭窄或闭塞,使小肠淋巴回流障碍。 ③肿瘤：肠系膜根部淋巴瘤、后腹膜纤维瘤、后腹膜间皮瘤、恶性肿瘤淋巴结转移等肿瘤浸润、压迫肠道淋巴管,导致回流障碍。 ④腹部外伤、手术：腹部手术创伤、手术、放射治疗等损伤淋巴管,导致回流障碍。 ⑤其他疾病：慢性胰腺炎、克罗恩病、贝赫切特综合征等。 （2）血管内压力增高间接影响肠道淋巴回流 缩窄性心包炎,充血性心力衰竭,门静脉高压,巴德-基亚里综合征,上下腔静脉血栓形成,先天性心脏病术后等。 3.其他 淋巴回流受阻导致肠淋巴管内压力升高,使乳糜微粒、脂溶性维生素吸收发生障碍,同时也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液循环进行再循环。，小肠，1.对症治疗 水肿明显者可用适当利尿剂及静脉输注清蛋白,需手术治疗及有创检查者也可静脉输注清蛋白。有消化道症状者可给予相应药物对症治疗。患者免疫力低下,但机会感染发生率较低,无需预防性应用抗生素。 2.基础疾病治疗 对继发性小肠淋巴管扩张症患者应注意基础疾病的治疗,部分此类患者通过处理原发病可以使小肠淋巴管扩张得到完全的缓解,如缩窄性心包炎、腔静脉血栓形成、巴德-基亚里综合征等。永久性阻塞的淋巴管治疗基础疾病不能缓解小肠淋巴管扩张引起的症状。 3.手术治疗 对于扩张的淋巴管本身,在明确阻塞发生位置后可通过显微外科技术进行淋巴管-静脉吻合分流。 4.饮食治疗 应给予患者营养丰富的低脂饮食,用中链三酰甘油（MCT）代替普通饮食中的长链三酰甘油。中链三酰甘油经血液吸收,直接进入门静脉系统,可降低肠道淋巴管压力,减轻淋巴管扩张。MCT饮食可作为此病的基础治疗,如有效应长期应用。，1.吸收不良 吸收不良包括短肠综合征、肠吸收不良,患者粪便中含有未消化的食物,血常规无淋巴细胞明显减少。 2.肠道慢性消耗性疾病 肠道慢性消耗性疾病如克罗恩病、肠结核等,患者粪便内含有红细胞、白细胞,结肠内镜显示黏膜糜烂、肉芽肿、炎细胞浸润等改变,血常规无淋巴细胞明显减少。 3.嗜酸性粒细胞性胃肠炎 外周血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多,胃肠粘膜组织中可见嗜酸性粒细胞浸润。 4.过敏性紫癜 过敏性紫癜患者以腹痛为主要表现,有血便、皮疹及肠黏膜猩红热样出血点。 5.Whipple病 Whipple病常伴有反复发作的游走性多关节炎,全身淋巴结肿大,血便,贫血、白细胞总数升高及血小板总数升高,活检组织可见PAS（高碘酸希夫染色）阳性的泡沫状巨噬细胞。，避免食用生、冷、油腻、辛辣刺激性食物。 忌食海鲜,忌酒。，1.体格检查 青少年患者可因为蛋白质大量丢失发生营养不良及发育障碍,体检可见生长发育水平低于同龄健康人,可触及水肿。 2.实验室检查 （1）血常规检查：血细胞计数下降、淋巴细胞比例下降、血沉增快。 （2）血生化检查：清蛋白和球蛋白减少的低蛋白血症。 （3）电解质：低钙血症。 （4）粪便常规检查：粪便脂肪含量增加。 （5）血浆蛋白检测：转铁蛋白、铜蓝蛋白、纤维蛋白原轻度减少。 （6）免疫球蛋白检测：IgG显著减少,IgA、IgM轻度减少,补体减少。 3.影像学检查 （1）小肠钡剂造影：可见空回肠黏膜皱襞增厚,光滑的小结节状突起或多发细小针尖样充盈缺损,空肠轻度扩张可伴有液平,可提示此病。 （2）胶囊内镜和小肠镜：可见白色粗大的小肠绒毛,严重者可形成白色结节状隆起。也可表现为弥漫分布的白色斑点,小肠黏膜呈特征性的“雪花样”改变。内镜诊断价值高,并可取黏膜活检获得病理诊断。 （3）淋巴管造影：可见肠系膜淋巴管扭曲、狭窄、曲张,造影剂滞留或反流入肠系膜淋巴管,如存在淋巴管小肠瘘,造影剂可漏入小肠。 （4）核素淋巴显像：小肠显影,回盲部出现放射性物质积聚,高度提示此病；乳糜性腹水或胸腔积液者可有腹腔或胸腔放射性浓聚。可用于诊断淋巴水肿。 （5）CT检查：可见弥漫性肠系膜水肿、增厚,小肠肠壁增厚,呈“晕轮征”,肠壁强化减弱。可与淋巴管造影结合,提升腹膜后淋巴管阻塞部位及范围定位的准确性。 （6）MRI检查：可见小肠肠壁增厚,肠系膜血管和门静脉周围大量液体聚集,CT中“晕轮征”显示为浆膜下或黏膜下环状液体,肠壁强化减弱。 4.病理检查 可见黏膜和黏膜下层扩张淋巴管,以绒毛顶端最明显,周围炎症不明显,可见充满脂肪的巨噬细胞,浆膜下可见脂褐素沉积。，。