祁阳市人民医院始建于1953年，是一所集医疗、教学、科研、保健、预防、医学鉴定等于一体的三级综合性医院，是全市百万人口的医疗活动中心。医院占地面积57亩，建筑面积94085平方米，院内绿树成荫、环境优美，为园林式单位。多年来，医院坚持“以健康为中心、以质量为核心”的服务理念，围绕医疗技术水平、医德医风、医院管理、医疗服务等各个方面狠下功夫，取得了一系列成绩。先后荣获“爱婴医院”、“全国百姓放心示范医院”等荣誉。2019年8月通过省卫健委评审成为三级综合医院。2021年被永州市委评为永州市先进基层党组织。医院现有在职职工1409人，其中高级职称专家179名，中级职称512名，硕士研究生24名，编制床位1480张，实际开放床位1328张，设有临床、医技、职能等86个科室。医疗设备先进，拥有直线加速器、DSA、1.5T超导核磁共振、64排高速螺旋CT、腹腔镜、四维彩超、全自动生化仪、血液净化机、电子胃肠镜、纤维支气管镜、体外冲击波碎石机、超声刀、大型高压氧仓等设备。祁阳市人民医院始终坚持“人才立院、学科建院、质量兴院、特色活院、管理强院”的方针，创新理念，大胆改革，勇于实践，坚持以病人为中心，全方位为病人提供便捷优质的服务;引进现代企业经营管理理念，强化效益、质量、效率管理;坚持特色兴院之路，实施品牌战略和精品工程，努力铸造特色品牌，精心打造了呼吸内科、儿科等一批省卫健委县级临床重点专科，同步推进特色专科精神康复科、眼科、糖尿病专科、烧伤科建设。注重学科能力发展和专科能力建设，建立了胸痛中心、卒中中心、危重新生儿救治中心、危重孕产妇救治中心、创伤中心等五大急诊救治中心，并成立了肿瘤综合治疗中心。医院成功开展了先天性脑膜膨出修补术、微创治疗前列腺增生症、肾结石、输尿管结石，经鼻内窥镜手术、胆管畸形肝肠内引流术、食道癌根治术、肺叶切除术及对肺癌、肝癌的放射介入疗法、硬质支气管镜介入治疗等技术。2022年完成门诊量61.8万人次，住院5.38万人次。展望未来，祁阳市人民医院将秉承“仁德精诚，善思进取”的院训，发扬“爱院如家、求真务实、恪尽职守、救死扶伤”的精神，为人民群众提供优质高效的医疗服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。