手术年龄:我们建议患儿在 1 到 2 岁之间尽早手术治疗,患儿太小麻醉风险升高,年龄太大(3 岁)永久记忆确立会给患儿带来心理问题。
尿道下裂治疗原则:
- 纠正阴茎弯曲
- 阴茎外观正常或接近正常
- 膀胱不造瘘
- 尿道不狭窄
- 单纯的游离移植物卷管尿道成形不作首选
- .阴囊呈裂状的病例需作染色体检查
- 阴茎发育小的要排除 46XY,DSD”不完全性雄激素不敏感综合征”。有时需要配合激素治疗
- 特殊病例的基因检测
尿道下裂手术目标:
- 建立一个功能性尿道
- 形成裂隙状的位于正位的尿道开口
- 漂亮的阴茎头成形
- 纠正阴茎弯曲
- 纠正阴茎阴囊反位
- 漂亮的皮肤覆盖
- 切除多余的包皮
尿道下裂手术其他需要注意的方面:
- a. 引流问题
- b. 包扎问题 目的是让孩子和家长获得良好就医和手术体验,减少手术后护理难度和获得良好效果。
防止尿道下裂手术并发症的方法:
- 不超越手术者的能力
- 根据不同的病例选择合适的手术方法
- 不低估尿道下裂的复杂程度
- 精细的解剖操作
- 以模式化、系统化为前提的规范操作步骤
- 避免切口张力过高
- 多层覆盖尿道
- 过硬的整形外科基础
尿道下裂是男童常见的尿道和外生殖器畸形,发病率约千分之四。是由于胎儿发育时,生殖结节腹侧纵形的尿生殖沟自后向前闭合过程停止造成的。具体发病原因非常复杂,跟母体绒毛膜促性腺激素不足、早产、基因突变和环境因素等等都有关系。常见于试管婴儿、保胎母亲的孩子等。
尿道下裂的临床特点:尿道开口偏离龟头正常位置,位于阴茎或龟头的腹侧。包皮似头巾状折叠于阴茎背侧,有时伴有阴茎下弯。尿道下裂儿童的排尿异常和特殊外形,直接影响儿童阴茎的正常发育和身心健康,甚至会影响其成年后的生活和生育。
尿道下裂的治疗方法:手术是治疗尿道下裂的唯一方法。一般 6 个月到 1 岁即可考虑行手术治疗,太早要考虑麻醉风险,家长应尽可能让宝宝在 2 岁以前完成手术,以减轻手术对儿童心理成长的影响。
手术成功的标准:尿道开口在正常位置;重建后的尿道能使患者站立排尿;外观正常或接近正常,类似包皮环切后效果,长大后拥有正常功能的阴茎,能正常生活。有记载的尿道下裂手术方式有 200 多种,但没有一种可以覆盖所有病例的治疗,传统的方法长期随访远期并发症发生率高,效果不尽人意。选择合理的手术方式还是大多数医生在苦苦追求的目标。
尿道下裂术后恢复:正常情况下初治术后 1 天可以出院,反复手术的复杂病例通常 3-4 天也可以出院。若采用开放式导尿的患儿可完全正常活动。术后 4 天门诊复诊、1 周拔除导尿管;运用外支架的病例手术后 3 周门诊拔除支架管,手术后 5 周视排尿情况可行预防性尿道扩张一次,目的主要是检查新尿道情况,避免新尿道内部粘连导致狭窄。对于严重的尿道下裂,尤其阴囊呈裂隙状的病例术前需行染色体检查和性腺检查以确认性别排除两性畸形。合并严重阴茎下弯或曾经手术失败的病例需分次手术纠正以追求良好效果。目前我们采取的是区别于传统分期手术的尿道成形+“策略造瘘”的方法,通常六个月以后关闭瘘口。
尿道下裂手术严格讲是一种整形手术。手术精度高、操作难度大。即使在发达国家术后也存在各种并发症。选择有经验的专科医师进行手术,一般是专职从事小儿泌尿工作的小儿泌尿外科医生,是迈向成功的第一步。
什么是尿道下裂?
“尿道下裂”是指一种影响阴茎的出生缺陷。出生即有此缺陷的男孩没有正常形成尿道(即从膀胱运送尿液出身体的管道),因此尿道口(即尿液排出口)位置异常。
正常阴茎的尿道口位于阴茎顶端。尿道下裂患者的尿道口可能靠近阴茎顶端、位于阴茎体某处或接近睾丸(严重者),因此尿流方向异常。未经矫正的严重尿道下裂男孩可能不得不以坐姿排尿。
严重尿道下裂可影响阴茎勃起及性交时射精至阴道的精子量,因此还可损害男孩长大后使女性怀孕的能力。
出生即有尿道下裂的男孩有时还存在睾丸未降,即至少一侧睾丸位于腹腔内而未降至两腿间阴囊内。
需接受检查吗?
可能需要。如果孩子有尿道下裂,医护人员可能会在其出生后不久的查体中检出。之后,有时会安排血液检测,以确定病因是否是激素或基因相关性问题。若无法确定睾丸的位置,有时还会安排超声影像学检查,以帮助显示睾丸位置及外观是否正常。
如何治疗?
并非所有患者都需要治疗。轻度尿道下裂的男孩往往能正常排尿,不过尿流方向可能有别于其他男孩,其长大后一般也能正常发生性行为。
对于较严重尿道下裂的男孩,主要治疗是手术创建开口位置恰当的新尿道。该手术通常在 6 月龄左右进行。有时需要不止 1 次修复手术。
如果可能需要手术,最好暂缓包皮环切术,以便外科医生利用通常会在包皮环切术中去除的皮肤组织来修复阴茎。
怎么感觉我家宝宝的丁丁和其他孩子的不一样呢?我家宝宝丁丁的口怎么开在下面呀?我家宝宝是男孩怎么蹲着撒尿啊?有的宝爸、宝妈发现自家的宝宝有一个异位的尿道开口并且还会发现自己家宝宝的丁丁外观有所不同,并且需要蹲着排尿。于是很紧张的跑到了医院,宝宝到底怎么了?要做手术吗?对以后的生育有影响吗?
孩子的小丁丁其实是尿道下裂。尿道下裂是常见的男性泌尿生殖系统畸形,主要表现为尿道异位开口位于丁丁腹侧到会阴的任何部位,常合并有丁丁下弯畸形,这就是为什么这些宝爸、宝妈们觉得自己家孩子丁丁不一样的原因了。
尿道下裂根据不同的情况可以分成不同的种类,我们根据开口的位置可以简单的分为:开口位于丁丁的前端、开口位于丁丁的中间、开口位于丁丁的后部,开口位于孩子的会阴处。不同的开口位置手术的方式也会不同。
那么如何治疗呢?尿道下裂不能随孩子逐渐长大而好转,手术治疗是唯一的途径。通过手术,孩子正常的尿路得以重建并且丁丁弯曲得到矫正,达到恢复正常的外观、排尿功能以及生育功能的目的。
那么尿道下裂会影响生育功能吗?如果不进行手术,别说生育了,可能性生活都过不了。另外由于尿道口位置的异常,可以导致精液不能正常排入女性生殖道,有的则会因为丁丁弯曲角度比较大而造成疼痛和勃起功能障碍,这些都会导致孩子将来不育的发生。通过手术矫正后,孩子将来会有满意的性生活,而且如果睾丸发育良好的话,生育也是么有问题的。建议在最佳时机带孩子来正规医院诊治。
1.阴茎下裂的孩子,会出现阴茎下弯及尿道口位置的异常,所以排尿时不能站立,勃起时出现疼痛,在成年后不能进行正常的性生活,因此必须手术治疗,充分的矫正阴茎下弯,使阴茎外观接近正常,恢复正常位置的尿道口。
2.关于尿道下裂的手术年龄,目前主张在一岁左右左右为最佳年龄,越早手术孩子心理影响越小,也可以减少家长的焦虑。
3.阴茎下裂的手术方法很多,而且也比较容易发生并发症,有时需要多次手术才能达到满意的效果。但手术的目的必须追寻既要使患儿功能得到最大的修复,而且要考虑外形的美观。
4.尿道下裂可分为4种类型,第1种是阴茎头型,为最常见,尿道口位于包皮系带部,阴茎头向腹侧弯曲;第2种为阴茎型,尿道口位于阴茎体腹侧任何部位;第3种为阴茎阴囊型,尿道口位于阴茎根部与阴囊交界处;第4种为会阴型,尿道口位于会阴部,阴茎向腹侧弯曲。不同类型的尿道下裂,手术的方式和难度都有不同。
5.尿道下裂的病因可能是多因素的,包括胎儿睾丸雄激素的产生异常;发育中外生殖器的靶组织对雄激素的敏感性受限;或者由于胎儿睾丸leydig细胞的过早退化等因素。尿道下裂的病因可能包括一个或者是多个环境或者其他内分泌的干扰,包括内分泌的疾病,一些酶学的异常,或者局部组织发育的停滞所造成。
一.技术获批一览
1.AI版甲状腺超声分析和报告软件
获批器械:甲状腺超声分析和报告软件
获批时间:2024 年 9 月 17 日
临床应用:用于甲状腺超声图像中结节的检测,并根据美国放射学会(ACR)的 TI - RADS 评级系统对每个结节进行自动分类,自动生成完整的工作表,并在临床医生审查和批准后将初步印象发送到放射学报告系统
获批公司:See - Mode Technologies
2.AI颈椎骨折工具获批
获批器械:CINA - CSpine(用于检测颈椎骨折的人工智能工具)
获批时间:2024 年 9 月 19 日
临床应用:用于从 CT 图像中支持颈椎骨折的检测和分诊 获批公司:Avicenna.AI
二.新药获批一览
1.乳腺癌新药获批,可降低早期乳腺癌复发风险
获批药物:ribociclib,瑞博西尼
获批时间:2024 年 9 月 17 日
适应证:
- 与芳香化酶抑制剂(AI)联合用于辅助治疗激素受体阳性 / 人表皮生长因子受体 2 阴性(HR+/HER2 -)且复发风险高的 II 期和 III 期早期乳腺癌(EBC)患者,包括淋巴结阴性(N0)疾病患者。
- 用于治疗 HR+/HER2 - 的晚期或转移性乳腺癌(MBC),与以下药物联合使用:
- 作为初始内分泌治疗与 AI 联合使用;
- 作为初始内分泌治疗或在内分泌治疗疾病进展后与氟维司群联合使用。
获批公司:Novartis(诺华)
2.FDA批准HER2过表达乳腺癌新药
获批药物:曲妥珠单抗(trastuzumab )
获批时间:
- 150mg 剂量:2024 年 4 月 25 日
- 420mg 剂量:2024 年 9 月 18 日 适应证:
- 用于辅助治疗成人 HER2 过表达的乳腺癌,包括:
- 作为含有多柔比星、环磷酰胺以及紫杉醇或多西他赛的治疗方案的一部分。
- 作为多西他赛和卡铂治疗方案的一部分。
- 在基于多模式蒽环类药物治疗后的单药治疗。
- 用于治疗 HER2 过表达的转移性乳腺癌,包括:
- 与紫杉醇联合用于 HER2 过表达的转移性乳腺癌的一线治疗。
- 作为单药用于治疗接受过一种或多种化疗方案的 HER2 过表达的乳腺癌患者。
- 用于治疗 HER2 过表达的转移性胃或胃食管交界腺癌,与顺铂和卡培他滨或 5 - 氟尿嘧啶联合使用,用于未接受过转移性疾病治疗的患者。 获批公司:Accord BioPharma, Inc.
3.大大降低肺癌风险,强生新药获批
获批药物:埃万妥单抗(amivantamab)
获批时间:2024 年 9 月 19 日
适应证:与标准化疗(卡铂和培美曲塞)联合,用于治疗患有表皮生长因子受体(EGFR)外显子 19 缺失(ex19del)或 L858R 替代突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌(NSCLC)成年患者,这些患者在接受 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗期间或之后疾病进展
获批公司:Johnson & Johnson(强生)
2024年9月19日,强生宣布埃万妥单抗与标准化疗(卡铂和培美曲塞)联合治疗获批FDA[1],适应证为患有表皮生长因子受体(EGFR)19号外显子缺失(ex19del)或L858R替代突变的局部晚期/转移性非小细胞肺癌(NSCLC)成年患者,且这些患者在已接受/接受过 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 治疗期间。
这项获批基于MARIPOSA-2 研究,据强生官网报道,这也是今年获批的第四个适应证。
MARIPOSA-2 研究是一项开放标签、随机Ⅲ期研究,研究的主要目的是评估在奥希替尼治疗失败后的局部晚期或转移性表皮生长因子受体(EGFR)外显子 19 缺失(Exon 19del)或L858R 替代型非NSCLC患者中,埃万妥单抗与标准化疗的疗效。研究的主要结果包括无进展生存期(PFS)[2]。
从研究结果来看,与单独化疗相比,埃万妥单抗联合化疗将疾病进展或死亡的风险(无进展生存期 [PFS])降低了 52%。且接受埃万妥单抗联合化疗的患者的中位 PFS 为 6.3 个月,而单独化疗的患者为 4.2 个月。此外,埃万妥单抗组的确认总缓解率 (ORR) 为 53%,而单独化疗为 29%[3]。埃万妥单抗联合化疗也被纳入NCCN指南[1]。
再回归到这个药物本身,埃万妥单抗是一种双特异性抗体,可与肿瘤细胞表面的EGFR和MET的结构域结合,进而通过抗体依赖性细胞毒性 (ADCC) 和胞吞作用机制分别靶向这些细胞,以被免疫效应细胞(如自然杀伤细胞和巨噬细胞)破坏[4]。目前FDA更新的说明书种,其适应证包括:
1.1 表皮生长因子受体(EGFR)外显子 19 缺失或外显子 21 L858R 替代突变的非小细胞肺癌(NSCLC)的一线治疗
1.2 表皮生长因子受体(EGFR)外显子 20 插入突变的非小细胞肺癌(NSCLC)的一线治疗
经 FDA 批准的检测方法检测,RYBREVANT 适用于与卡铂和培美曲塞联合,用于患有表皮生长因子受体(EGFR)外显子 20 插入突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌(NSCLC)成年患者的一线治疗。
1.3 既往接受过治疗的表皮生长因子受体(EGFR)外显子 20 插入突变的非小细胞肺癌(NSCLC)。
此外,应用该药时还要注意下列事项:
输液相关反应
该药可引发输液相关反应(IRR);输液相关反应的体征和症状包括呼吸困难、潮红、发热、寒颤、恶心、胸部不适、低血压和呕吐。输液相关反应发作的中位时间约为1小时。
间质性肺病/肺炎
该药可导致严重且致命的间质性肺病(ILD)/肺炎。
同时使用该药和拉泽替尼(Lazertinib)时的静脉血栓栓塞(VTE)事件
该药与拉泽替尼联合使用可引发严重且致命的静脉血栓栓塞(VTE)事件,包括深静脉血栓形成和肺栓塞。这些事件大多发生在治疗的前四个月内。
皮肤不良反应
该药可引起严重皮疹,包括中毒性表皮坏死松解症(TEN)、痤疮样皮炎、瘙痒和皮肤干燥。
眼毒性
该药可导致眼毒性,包括角膜炎、睑缘炎、干眼症状、结膜发红、视力模糊、视力损害、眼痒、眼部瘙痒和葡萄膜炎。
胚胎 - 胎儿毒性
基于其作用机制和动物模型的研究结果,该药用于孕妇时可能对胎儿造成伤害。将其他表皮生长因子受体(EGFR)抑制剂分子用于怀孕动物时,已导致胚胎 - 胎儿发育受损、胚胎致死和流产的发生率增加。告知有生育潜力的女性胎儿面临的潜在风险。建议有生育潜力的女性患者在接受该药治疗期间以及最后一剂该药用药后3个月内采取有效的避孕措施。
最后再来看一下公司信息:强生公司成立于1886年,是全球最具综合性、业务分布范围广的医疗健康产品企业之一,业务覆盖医疗科技和创新制药,总部位于美国新泽西州新布仑兹维克市。2023年,强生顺利完成消费者健康业务分拆,并宣布品牌焕新,将旗下医疗科技和创新制药两大业务整合至强生名下,开启百年强生的崭新征程。
参考文献:
1.RYBREVANT®(amivantamab-vmjw) plus standard of care approved in the U.S. as first and only targeted regimen to cut risk of disease progression by more than half in second-line EGFR-mutated advanced lung cancer
2.A Study of Amivantamab and Lazertinib in Combination With Platinum-Based Chemotherapy Compared With Platinum-Based Chemotherapy in Patients With Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR)-Mutated Locally Advanced or Metastatic Non- Small Cell Lung Cancer After Osimertinib Failure (MARIPOSA-2)
3.Passaro A, Wang J, et al; MARIPOSA-2 Investigators. Amivantamab plus chemotherapy with and without lazertinib in EGFR-mutant advanced NSCLC after disease progression on osimertinib: primary results from the phase III MARIPOSA-2 study. Ann Oncol. 2024 Jan;35(1):77-90. doi: 10.1016/j.annonc.2023.10.117. Epub 2023 Oct 23. PMID: 37879444.
4.Product Information:RYBREVANT- amivantamab injection,Janssen Biotech, Inc.Updated August 23, 2024
高血压是一种慢性疾病,患者常常需要长期服用降压药物,这可能会影响免疫系统的功能,使高血压患者更容易受到带状疱疹的威胁。带状疱疹又被称为“蛇缠腰”是由水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起的,这种病毒在人体初次感染水痘后,可能会在神经节中潜伏多年。当人体免疫力下降时,比如在高血压患者身上,病毒可能会重新激活,引发带状疱疹。
带状疱疹的典型症状包括沿神经走向的带状分布皮疹和水疱,以及剧烈的疼痛。高血压患者由于免疫系统可能受到药物影响,因此在出现带状疱疹时,症状可能更为严重,且恢复时间可能更长。此外,一些研究表明,带状疱疹可能增加心脑血管疾病的风险,这可能对高血压患者构成额外的健康威胁 。
为了预防带状疱疹,高血压患者可以采取以下措施:
性生活中腰疼:原因、应对与建议在性生活中,偶尔会出现腰部疼痛的情况,这可能会让一些人感到困扰。那么,为什么会在性生活中出现腰疼?又该如何解决这一问题呢?本文将为您解析其中的原因,并给出一些建议。
前列腺反复尿频的彻底根治之路
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