宁夏回族自治区妇幼保健院血栓性微血管病推荐专家

宁夏妇幼保健院宁夏儿童医院是一所宁夏卫生计生委直属的非营利性公立保健医疗机构，致力于为全区妇女儿童提供全方位的医疗服务。医院设有多个临床和医技科室，包括新生儿科，是自治区新生儿疾病筛查中心，专注于小儿内科、小儿外科、新生儿科等领域的诊疗。医院在血栓性微血管病（TMA）等疾病治疗方面具有丰富的经验，通过先进的医疗设备和专业的医护人员团队，为患者提供准确的诊断和有效的治疗方案。医院还与北京大学第一医院儿科建立了技术帮扶协议，不断提升疾病综合管理水平，确保患者得到最优质的医疗服务。宁夏妇幼保健院宁夏儿童医院，守护妇女儿童健康，致力于成为宁夏地区医疗行业的标杆。血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy,TMA）是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。，病因多种多样,其发病机制也不相同。，微血管，一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。，无，无，1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至（10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低：常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1～2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。，。