开封市中心医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

开封市中心医院,始建于1904年,是一所集医疗、科研、教学、急救、保健、康复等功能于一体的综合性三级甲等公立医院。医院拥有2300余名职工,其中高级职称专家众多,且在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有丰富经验。医院设有国家级、省级医学中心和重点专科,如国家级高级卒中中心、国家级综合卒中中心等,在TTP等疾病的治疗方面处于国内领先水平。医院还与国内外知名医院建立了战略协作关系,致力于为广大患者提供优质的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

王振
true 王振 主任医师
三级甲等 开封市中心医院
好评率:100% 接诊量:17 平均响应:-
擅长痤疮、雄激素性脱发、斑秃、湿疹、荨麻疹、特应性皮炎、白癜风、银屑病、免疫性皮肤病、性传播疾病的诊治。
姚珍珍
true 姚珍珍 主治医师
三级甲等 开封市中心医院
好评率:100% 接诊量:6 平均响应:-
缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤、出凝血疾病等血液内科常见疾病的诊治。对血液科疑难杂症及急危重症有丰富的临床经验,熟练掌握骨髓穿刺、骨髓活检、腰椎穿刺、鞘内注射的技术
李小岳
false 李小岳 住院医师
三级甲等 开封市中心医院
好评率:- 接诊量:3 平均响应:-
痤疮、玫瑰痤疮、皮炎湿疹、带状疱疹、真菌性皮肤病等
徐京克
false 徐京克 住院医师
三级甲等 开封市中心医院
好评率:100% 接诊量:4 平均响应:-
擅长白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、紫癜、凝血障碍性疾病等各种血液科疑难杂症。
患友问诊

20岁的年轻患者被诊断出原发性血小板增多症,血小板计数为750,目前只在服用阿司匹林预防血栓形成,想了解是否需要进一步治疗和如何管理病情。

接诊医生:
  
2024-11-05 12:49:01

我手臂上出现了一个平的、不凸起的红斑,两天内不疼不痒,想知道这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-11-05 12:49:01

我被诊断出GPIIIa阳性,血小板也少,最近确诊为自身免疫性脑炎,使用免疫抑制剂5次后进行了血检,想了解这是否意味着我的病情很严重?

接诊医生:
  
2024-11-05 12:49:01

母亲51岁,患血栓性血小板减少性紫癫已治愈,想了解治愈后寿命及用药问题。

接诊医生:
  
2024-11-05 12:49:01

患者血小板指数低于正常值,经多次检查后仍未改善,医生建议患者到三甲医院血液科复查并排除其他可能的病因。

接诊医生:
  
2024-11-05 12:49:01

患者主诉头昏、乏力和皮下出血点,血常规正常,神经内科已就诊但效果不佳,考虑可能的躯体化障碍和过敏性紫癜等问题。

接诊医生:
  
2024-11-05 12:49:01

我最近发现自己的血小板减少了,去年做手术时就已经有这个问题了。最低的时候是17。之前有类风湿关节炎的病史,并且治疗效果不佳。医生建议我去看血液内科或风湿免疫科的医生。

接诊医生:
  
2024-11-05 12:49:01

我有血栓性血小板减少性紫癜,经历了全身肿胀和疼痛,做了血浆置换和超滤后出现抽搐和无法进食的症状,想知道如何处理这些问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-11-05 12:49:01

血小板低,血红细胞低,请问是什么原因导致的出血?患者女性78岁

接诊医生:
  
2024-11-05 12:49:01

我老婆在重庆附一院重症科住院十几天了,血栓性血小板减少紫癜的症状没有明显改善,血小板计数130,呼吸和肾虚问题也很严重,想了解更多治疗和生活建议。患者女性53岁

接诊医生:
  
2024-11-05 12:49:01
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