嘉禾县中医医院-X连锁淋巴组织增生性疾病-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

嘉禾县中医医院始建于1956年，是一所集医疗预防、急诊急救、康复保健、科研教学为一体具综合实力和中医药特色的三级中医医院。医院分两个院区，老院区占地20亩，建筑面积13345平方米;新院区占地面积85亩，建筑面积63000平方米，可设置病床800张。医院开设内科、外科、介入肿瘤科、重症监护室等19个临床科室，医技科室设置齐全。脑病科、心血管科、骨伤科、颈腰腿痛科是省级中医重点专科，针灸理疗科是省级中医特色专科，中药制剂室是省级示范建设单位，1个国家基层名中医工作室。医院拥有先进的1.5T核磁共振、64排螺旋CT、四维彩色B超、平板血管造影机、大型高压氧舱、血液透析机、腔镜系列、全自动生化分析仪等大型医疗设备及中医诊疗设备60余种。2020年，医院业务收入2.01亿元，收治门、急诊病人15.6万人次，出院病人23000人次。全院开展中医优势病种诊疗方案39种、中医临床路径30种，中医围手术期诊疗方案18种，中医特色优势服务项目11大类64种，医院能开展脊柱颈椎手术、开颅手术、髋关节置换术、断指再植术、胃癌根治术、腹腔镜胆囊切除术、腹腔镜阑尾切除术、腹腔镜胃穿孔修补术、血液滤过术、血液透析术、疤痕子宫剖腹产、冠状动脉造影、支架植入术(PCI术)、肺动脉造影并碎栓溶栓术、全脑血管造影术+颅内动脉闭塞支架辅助下取栓术、肝癌介入栓塞术(TACE术)、子宫肌瘤介入栓塞术，经皮肝穿刺胆道置管引流术(PTCD术)、肿瘤供血动脉灌注化疗术、肝血管瘤介入栓塞术等多种微创、介入手术和高难度手术。中西医结合治疗儿科疾病具有独特疗效。为湘南地区脑病康复防治中心、嘉禾及周边地区创伤急救治疗中心、中医“治未病”中心、中西结合肿瘤防治中心、康复训练中心、老年康复保健医养结合中心、中医不孕不育治疗中心、颈肩腰腿痛康复中心、健康心脏健康血压中心、糖友俱乐部等。是湘南地区布局合理、功能完善、设施齐全、环境优美、中医药特色优势突出的区域性中医药诊疗康养中心。嘉禾县中医医院坚持实施特色办院，特色强院，人才富院战略。以“勤求古训、济世为民、杏满禾仓”为院训，以“以人为本、仁德为先、安全效能、特色强院”为宗旨描绘宏伟蓝图，为保障人民群众的健康不断作出新的贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。