该院是一所有50多年建院历史的政府办非营利性二级综合医院，坐落在宜章县南部重镇岩泉镇，是宜章南半县28万多人民群众的医疗保健中心，是郴州市第一人民医院临床定点指导医院、宜章县新农合、城镇职工（居民）医保定点医院。医院占地60亩，固定资产总值2515万元，配有全身CT、彩超、C臂机、输尿管肾镜、电子胃镜、同光路眼科显微镜、麻醉机、高压氧舱、眼科AB超、裂隙灯、电子阴道镜、全自动生化分析仪、婴儿暖箱等60余台高精尖诊疗设备。现有职工209人，设置床位180张，内设内、儿、骨外、普外（微创外科）、烧伤、妇产、五官、痔瘘、口腔、预防保健等22个临床和职能科室，年门诊7.8万人次，住院9000人次。医院重点开展医疗项目有：普外科开展输尿管肾镜取石术、直肠癌根治术、肝叶切除术、胃大部分切除术、胆道R-Y手术等；骨外、烧伤科开展四肢骨折、颅脑外伤，利用绞锁髓内针治疗下肢骨折、全髋置换术、股骨基底部骨折鹅头针内固定术等，以及各种外科急救如失血性休克、特大面积烧伤、颅脑外伤昏迷、DIC等；内科开展脑溢血微创碎吸术、胸腔闭式引流术、心肌梗死溶栓术等；儿科可开展新生儿窒息、新生儿肺炎、新生儿颅内出血、新生儿缺血缺氧性脑病等诊治；妇产科可开展平产接生、剖宫产、无痛人流及子宫肌瘤、子宫内膜异位症、宫外孕及各种妇科肿瘤的诊治；五官科可开展白内障、青光眼、慢性泪囊炎、视神经疾病、眼外伤、中耳炎、鼓膜穿孔、鼻外伤等；肛肠科可开展肛肠外科、痔瘘、肛周脓肿、直肠脱垂、肛裂、肠类便秘、皮肤、性病的诊断和治疗以及早期直肠癌的等诊治，医疗服务收费执行县物价部门核定的一级医院三类服务收费标准。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。