岳阳市人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

湖南省岳阳市人民医院,始建于1902年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的国家三级甲等综合医院。医院拥有丰富的临床经验和先进的医疗设备,尤其在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有显著的专业实力。医院设有专门的血液科,配备有先进的诊疗技术,对TTP等疾病进行精准诊断和治疗。同时,医院还承担着湖南师范大学和南华大学等高校的医学生临床教学工作,为培养医学人才贡献力量。岳阳市人民医院致力于为患者提供优质的医疗服务,是患者信赖的医疗机构。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

徐建旺
true 徐建旺 副主任医师
三级甲等 岳阳市人民医院
好评率:99% 接诊量:639 平均响应:-
熟练掌握血液科常见病、多发病的诊治。尤其擅长多发性骨髓瘤的“总体治疗模式”及自体造血干细胞移植,急性早幼粒细胞白血病的“家庭治疗模式”。
孔艺
false 孔艺 主治医师
三级甲等 岳阳市人民医院
好评率:100% 接诊量:183 平均响应:-
贫血,白细胞减少,过敏性紫癜,血小板减少,白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,骨髓增生异常综合征,老年血液病,重症感染
患友问诊

血小板减少性紫癜,置换血无效,人不清醒,担忧治疗风险。患者女性27岁

接诊医生:
  
2024-11-17 16:18:34

我手臂上出现了一个平的、不凸起的红斑,两天内不疼不痒,想知道这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-11-17 16:18:34

患者手上突然出现紫斑,右手有多个,担心是否需要治疗,希望了解原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-17 16:18:34

我妈妈的血常规结果显示血小板低,可能是紫癜引起的,需要进一步检查。患者信息:我妈妈,女性,60岁。

接诊医生:
  
2024-11-17 16:18:34

患者无明原因出现淤青,未有磕碰或受伤经历,担心身体健康问题。

接诊医生:
  
2024-11-17 16:18:34

我老婆的血小板数偏高,备孕前检查结果显示大部分指标都偏低或偏高,担心是否会影响备孕和健康。

接诊医生:
  
2024-11-17 16:18:34

患者有血小板低的基础病,计划在北京同仁医院进行白内障手术。医生建议先控制好原发病,并与血液科和眼科会诊以评估手术风险。

接诊医生:
  
2024-11-17 16:18:34

我是男性,最近体检发现血小板计数增多、尿酸高和幽门螺杆菌阳性,担心会影响当兵,想知道如何治疗和改善。

接诊医生:
  
2024-11-17 16:18:34

患者血小板低下,出现淤斑现象,经检查发现血小板只有5万,可能与白癜风等免疫疾病和乙肝病毒有关。医生初步诊断为免疫性血小板减少性紫癜,建议患者尽快到血液内科就诊,并避免磕碰和休息。治疗方案包括丙种球蛋白、激素或口服阿伐曲泊帕等药物。

接诊医生:
  
2024-11-17 16:18:34

患者出现了脖子下面反复出现的皮下出血样紫癜样皮疹,伴随着新冠阳性和咳嗽等症状。经过与医生的交流,初步判断可能是皮肤问题引起的紫癜样皮疹,建议使用地奈德乳膏外涂,并考虑去医院做血常规检查以排除血小板问题。

接诊医生:
  
2024-11-17 16:18:34
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