北京大学第三医院秦皇岛医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

北京大学第三医院秦皇岛医院是一所集医教研于一体的公立综合性二级甲等医院,在秦皇岛市享有盛誉。医院拥有丰富的医疗资源,包括先进的医疗设备和专业的医疗团队,尤其在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗上具有显著优势。医院设有国家级重点专科康复医学科,并连续多年承办秦皇岛市康复年会,在TTP等疾病的治疗上积累了丰富的临床经验。医院以精湛的医术、高度的责任感和优质的服务,为患者提供全方位的健康保障,致力于打造“解决问题能力强,医疗费用低,服务质量优,内外环境优美”的三级医院。北京大学第三医院秦皇岛医院,是您战胜TTP等疾病,重拾健康的最佳选择。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

张秀莲
true 张秀莲 主治医师
好评率:99% 接诊量:1147 平均响应:-
专业擅长 :1.免疫介导的炎症/过敏性皮肤病的诊断及治疗,尤其银屑病和特应性皮炎的生物治疗;2.真菌:甲癣、手癣、足癣、体癣、股癣、头癣、脂溢性皮炎等 3.毛发:斑秃、脂溢性脱发、雄秃、各种脱发 4.感染性皮肤病:丹毒、带状疱疹、复发性单纯疱疹、生殖器疱疹、扁平疣、跖疣等;5.美容方面:痤疮、酒渣鼻、面部皮炎、激素依赖性皮炎的治疗等;6.常见性病的诊断及治疗;7.皮肤肿瘤及常见肿物的切除手术。
患友问诊

我有血栓性血小板减少性紫癜,经历了全身肿胀和疼痛,做了血浆置换和超滤后出现抽搐和无法进食的症状,想知道如何处理这些问题。患者女性34岁

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2024-11-18 11:38:09

患者小腿肚六月初出现红斑,平滑不突出,按压不褪色,已持续数月,希望了解病因和治疗方法。

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2024-11-18 11:38:09

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2024-11-18 11:38:09

患者想了解关于动脉硬化和斑块血栓减轻的辅助功能产品,想知道哪些产品的字母代码代表这些辅助功能。患者男性78岁

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2024-11-18 11:38:09

53岁,确诊血栓性血小板减少性紫癜,已做多次血浆置换和美罗华治疗,现面临肺部感染和血小板下降问题。患者女性53岁

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2024-11-18 11:38:09

28周孕妇发现血小板减少,想了解原因和处理方法。

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2024-11-18 11:38:09

患者在胳膊上发现紫色点点,今天才出现,未伴随其他不适,希望了解原因和处理方法。

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2024-11-18 11:38:09

我小腿上出现了皮疹,已经有三四个月了,最近感觉有点扩散,想知道这是什么病?

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2024-11-18 11:38:09

我有血小板减少症,医生建议我吃泼尼松片和海曲,想知道哪个效果更好?

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2024-11-18 11:38:09

我曾经患有急性血栓性血小板减少紫癜,想知道是否可以用艾草泡脚来缓解宫寒、痛经等症状?患者女性25岁

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2024-11-18 11:38:09
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