仪陇县人民医院-先天性卵巢缺如-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

仪陇县，位于四川省东北部美丽的嘉陵江畔，有“中国气都”的美誉，是开国元帅朱德总司令、为人民服务的典范张思德同志的诞生地。这里既是钟灵毓秀、人杰地灵的“德仪之乡”，又是川北大木偶艺术、“三乡文化”的发源地，也是环境优雅、风光秀丽的宜居之地，目前全县人口113万。医院始建于1946年，是集医疗、教学、科研、康复、预防保健、公共卫生为一体的全县医疗中心，是国家“千县工程”建设医院，四川省人民医院、四川省肿瘤医院、温州市人民医院对口支援医院，巴中职业技术学院附属医院，川北医学院、达州职业技术学院教学医院，是四川省护士规范化培训基地、全科医学教学实践培训基地。先后获得省级文明单位、市级医疗保险服务先进单位、县级医院优秀管理奖等荣誉、全省健康扶贫工程先进集体等荣誉。全国县级医院前300强（250位），连续三年国家公立医院绩绩效考核为B+序列。医院现有金城和新政两个院区，占地面积81亩，医院河西度门院区（县医疗中心）预计2023年投入使用，占地面积158亩。医院编制床位1190张，开放床位1000张。现有在岗人员1158人，其中，卫生技术人员1031人，高级技术职称157人，中级技术职称285人，全日制硕士研究生45人，博士研究生1人。医院实行党委领导下的院长负责制和院科两级管理责任制。现有班子成员7人及院长助理1人。设有建制科室61个，其中党群序列4个，行政职能序列15个，临床医技序列31个、医辅序列11个。涵盖一级诊疗科目30个，二级诊疗科目85个。医院现有瓦力安6mv直线加速器、西门子1.5T超导核磁共振（MRI）、万东1.48T超导核磁共振（MRI）、乐普数字减影血管造影（DSA）、联影、东软、西门子螺旋CT4台、安科方舱CT1台、飞利浦、GE、迈瑞高档彩超7台、锐珂DR2台、全自动生化分析仪3台、奥林巴斯胃肠镜290-3台、史托斯高清腹腔镜3台和莱卡F40显微镜等高端医疗设备。医院外科开展了腹腔镜下直肠癌根治术、腹腔镜下半肝切除术、全腹腔镜下肝叶切除术、单孔胸腔镜肺叶切除术、下腔静脉滤器植入术、显微镜下颅内动脉瘤夹闭术、颅内动脉瘤的介入栓塞治疗、下肢动脉支架成形术、关节镜、保留胎膜囊剖宫产术、经脐单孔腹腔镜等技术。耳鼻喉开展了显微镜下改良乳突根治加鼓室成型术。心内科开展了冠脉动脉造影及支架植入术、射频消融术、电生理检查、心脏起搏器植入术。肾内科开展了CRRT技术；呼吸内科开展了无创支气管镜、呼出气一氧化氮测定；神经内科开展了全脑血管造影+脑血管颅外段血管成形术、急性脑梗死大血管闭塞支架取栓术。消化内科开展了胃镜下黏膜切除术、内镜下消化道全层切除、内镜经皮胃造瘘。儿科开展了小儿胃镜、肺功能检测。口腔科开展了种植牙等技术。2018-2021年共开展82项新技术。医院建立了卒中中心、危重孕产妇救治中心、危重儿童和新生儿救治中心、胸痛中心，正在筹建创伤救治中心。现有市级重点专科7个（普通外科、检验科、骨外科、胸外科、泌尿外科、放射影像科、儿科），市级立项在建重点专科2个（消化内科、呼吸科），省级在建县级临床重点专科6个（儿科、消化、呼内、神内、神外、妇产科）。先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称特纳（Turner）综合征。是一种由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失或结构发生改变所致。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。Turner综合征的死亡率增加约3倍,寿命缩短6～13年（主要与可能存在的血管畸形破裂有关,否则不太影响寿命）。，先天性因素，卵巢，治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等；单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙（利维爱,Tibolone）,替勃龙（利维爱）治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。目前生长激素（GH）治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。，有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XXTurner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。，无，1.实验室检查激素水平检测、染色体检查、骨密度检查。 2.其他辅助检查阴道镜检查、腹腔镜检查。，。