原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型（macularamyloidosis，MA）和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis，LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

• 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%，具有常染色体显性特征。
• 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿，人们的痒感阈降低，长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵，椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常，形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见，多见于中年。皮损好发于胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹，直径约 2mm，半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙，丘疹密集成片，常不融合，小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列，具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓，可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辨认出班块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹，光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见，好发于中年以上的妇女，对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班，其中前者有诊断价值。中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样，苔藓样经治疗后可转变为斑状，称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。

2.实验室检查

• (1 )可有血沉加快，α或γ球蛋白升高。
• (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色，阳性率 80%。
• (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同，淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头，大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色，光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色，偏振光显微镜下可见绿色双折光，提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
• (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集，呈疏松网眼状排列，其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
• (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线，呈β一多层皱褶状结构，由多肽链组成，垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查，Nomland 试验阳性，结合结晶紫，硫代黄素 T 或刚果红特殊染色，一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆，但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列，则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆，但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

• (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜，皮疹为疣状增生之肥厚性斑块，有薄的鳞屑，多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹，病理可见表皮角化过度，颗粒层增厚，棘细胞层不规则增厚，基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
• (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处，皮损主要表现为多数丘疹密集成片，形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难，避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

• ①给予抗组胺药口服，皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
• ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头，所以单用药物治疗很难使沉积物消失，配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制，推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分，该药可通过角质形成细胞起作用，缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度，使淀粉样物质形成减少，并增加其从真皮排出，这可能系由于免疫刺激，激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量，疗程 3—6 个月。

注意事项：因芳香维甲酸可致畸胎，育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

一.技术获批一览

1.AI版甲状腺超声分析和报告软件

获批器械：甲状腺超声分析和报告软件

获批时间：2024 年 9 月 17 日

临床应用：用于甲状腺超声图像中结节的检测，并根据美国放射学会（ACR）的 TI - RADS 评级系统对每个结节进行自动分类，自动生成完整的工作表，并在临床医生审查和批准后将初步印象发送到放射学报告系统

获批公司：See - Mode Technologies

2.AI颈椎骨折工具获批

获批器械：CINA - CSpine（用于检测颈椎骨折的人工智能工具）

获批时间：2024 年 9 月 19 日 

临床应用：用于从 CT 图像中支持颈椎骨折的检测和分诊 获批公司：Avicenna.AI

二.新药获批一览

1.乳腺癌新药获批，可降低早期乳腺癌复发风险

获批药物：ribociclib，瑞博西尼 

获批时间：2024 年 9 月 17 日 

适应证：

• 与芳香化酶抑制剂（AI）联合用于辅助治疗激素受体阳性 / 人表皮生长因子受体 2 阴性（HR+/HER2 -）且复发风险高的 II 期和 III 期早期乳腺癌（EBC）患者，包括淋巴结阴性（N0）疾病患者。
• 用于治疗 HR+/HER2 - 的晚期或转移性乳腺癌（MBC），与以下药物联合使用：
  • 作为初始内分泌治疗与 AI 联合使用；
  • 作为初始内分泌治疗或在内分泌治疗疾病进展后与氟维司群联合使用。

获批公司：Novartis（诺华）

2.FDA批准HER2过表达乳腺癌新药

获批药物：曲妥珠单抗（trastuzumab ） 

获批时间：

• 150mg 剂量：2024 年 4 月 25 日
• 420mg 剂量：2024 年 9 月 18 日 适应证：
• 用于辅助治疗成人 HER2 过表达的乳腺癌，包括：
  • 作为含有多柔比星、环磷酰胺以及紫杉醇或多西他赛的治疗方案的一部分。
  • 作为多西他赛和卡铂治疗方案的一部分。
  • 在基于多模式蒽环类药物治疗后的单药治疗。
• 用于治疗 HER2 过表达的转移性乳腺癌，包括：
  • 与紫杉醇联合用于 HER2 过表达的转移性乳腺癌的一线治疗。
  • 作为单药用于治疗接受过一种或多种化疗方案的 HER2 过表达的乳腺癌患者。
• 用于治疗 HER2 过表达的转移性胃或胃食管交界腺癌，与顺铂和卡培他滨或 5 - 氟尿嘧啶联合使用，用于未接受过转移性疾病治疗的患者。 获批公司：Accord BioPharma, Inc.

3.大大降低肺癌风险，强生新药获批

获批药物：埃万妥单抗（amivantamab） 

获批时间：2024 年 9 月 19 日 

适应证：与标准化疗（卡铂和培美曲塞）联合，用于治疗患有表皮生长因子受体（EGFR）外显子 19 缺失（ex19del）或 L858R 替代突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌（NSCLC）成年患者，这些患者在接受 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗期间或之后疾病进展 

获批公司：Johnson & Johnson（强生）

2024年9月19日，强生宣布埃万妥单抗与标准化疗（卡铂和培美曲塞）联合治疗获批FDA^[1]，适应证为患有表皮生长因子受体（EGFR）19号外显子缺失（ex19del）或L858R替代突变的局部晚期/转移性非小细胞肺癌（NSCLC）成年患者，且这些患者在已接受/接受过 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂 （TKI） 治疗期间。

这项获批基于MARIPOSA-2 研究，据强生官网报道，这也是今年获批的第四个适应证。

MARIPOSA-2 研究是一项开放标签、随机Ⅲ期研究，研究的主要目的是评估在奥希替尼治疗失败后的局部晚期或转移性表皮生长因子受体（EGFR）外显子 19 缺失（Exon 19del）或L858R 替代型非NSCLC患者中，埃万妥单抗与标准化疗的疗效。研究的主要结果包括无进展生存期（PFS）^[2]。

从研究结果来看，与单独化疗相比，埃万妥单抗联合化疗将疾病进展或死亡的风险（无进展生存期 [PFS]）降低了 52%。且接受埃万妥单抗联合化疗的患者的中位 PFS 为 6.3 个月，而单独化疗的患者为 4.2 个月。此外，埃万妥单抗组的确认总缓解率 （ORR） 为 53%，而单独化疗为 29%^[3]。埃万妥单抗联合化疗也被纳入NCCN指南^[1]。

再回归到这个药物本身，埃万妥单抗是一种双特异性抗体，可与肿瘤细胞表面的EGFR和MET的结构域结合，进而通过抗体依赖性细胞毒性 （ADCC） 和胞吞作用机制分别靶向这些细胞，以被免疫效应细胞（如自然杀伤细胞和巨噬细胞）破坏^[4]。目前FDA更新的说明书种，其适应证包括：

1.1 表皮生长因子受体（EGFR）外显子 19 缺失或外显子 21 L858R 替代突变的非小细胞肺癌（NSCLC）的一线治疗

1.2 表皮生长因子受体（EGFR）外显子 20 插入突变的非小细胞肺癌（NSCLC）的一线治疗
经 FDA 批准的检测方法检测，RYBREVANT 适用于与卡铂和培美曲塞联合，用于患有表皮生长因子受体（EGFR）外显子 20 插入突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌（NSCLC）成年患者的一线治疗。

1.3 既往接受过治疗的表皮生长因子受体（EGFR）外显子 20 插入突变的非小细胞肺癌（NSCLC）。

此外，应用该药时还要注意下列事项：

输液相关反应

该药可引发输液相关反应（IRR）；输液相关反应的体征和症状包括呼吸困难、潮红、发热、寒颤、恶心、胸部不适、低血压和呕吐。输液相关反应发作的中位时间约为1小时。

间质性肺病/肺炎

该药可导致严重且致命的间质性肺病（ILD）/肺炎。

同时使用该药和拉泽替尼（Lazertinib）时的静脉血栓栓塞（VTE）事件

该药与拉泽替尼联合使用可引发严重且致命的静脉血栓栓塞（VTE）事件，包括深静脉血栓形成和肺栓塞。这些事件大多发生在治疗的前四个月内。

皮肤不良反应

该药可引起严重皮疹，包括中毒性表皮坏死松解症（TEN）、痤疮样皮炎、瘙痒和皮肤干燥。

眼毒性

该药可导致眼毒性，包括角膜炎、睑缘炎、干眼症状、结膜发红、视力模糊、视力损害、眼痒、眼部瘙痒和葡萄膜炎。

胚胎 - 胎儿毒性

基于其作用机制和动物模型的研究结果，该药用于孕妇时可能对胎儿造成伤害。将其他表皮生长因子受体（EGFR）抑制剂分子用于怀孕动物时，已导致胚胎 - 胎儿发育受损、胚胎致死和流产的发生率增加。告知有生育潜力的女性胎儿面临的潜在风险。建议有生育潜力的女性患者在接受该药治疗期间以及最后一剂该药用药后3个月内采取有效的避孕措施。

最后再来看一下公司信息：强生公司成立于1886年，是全球最具综合性、业务分布范围广的医疗健康产品企业之一，业务覆盖医疗科技和创新制药，总部位于美国新泽西州新布仑兹维克市。2023年，强生顺利完成消费者健康业务分拆，并宣布品牌焕新，将旗下医疗科技和创新制药两大业务整合至强生名下，开启百年强生的崭新征程。

参考文献：
1.RYBREVANT®(amivantamab-vmjw) plus standard of care approved in the U.S. as first and only targeted regimen to cut risk of disease progression by more than half in second-line EGFR-mutated advanced lung cancer

2.A Study of Amivantamab and Lazertinib in Combination With Platinum-Based Chemotherapy Compared With Platinum-Based Chemotherapy in Patients With Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR)-Mutated Locally Advanced or Metastatic Non- Small Cell Lung Cancer After Osimertinib Failure (MARIPOSA-2)

3.Passaro A, Wang J, et al; MARIPOSA-2 Investigators. Amivantamab plus chemotherapy with and without lazertinib in EGFR-mutant advanced NSCLC after disease progression on osimertinib: primary results from the phase III MARIPOSA-2 study. Ann Oncol. 2024 Jan;35(1):77-90. doi: 10.1016/j.annonc.2023.10.117. Epub 2023 Oct 23. PMID: 37879444.

4.Product Information:RYBREVANT- amivantamab injection，Janssen Biotech, Inc.Updated August 23, 2024

高血压是一种慢性疾病，患者常常需要长期服用降压药物，这可能会影响免疫系统的功能，使高血压患者更容易受到带状疱疹的威胁。带状疱疹又被称为“蛇缠腰”是由水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起的，这种病毒在人体初次感染水痘后，可能会在神经节中潜伏多年。当人体免疫力下降时，比如在高血压患者身上，病毒可能会重新激活，引发带状疱疹。

带状疱疹的典型症状包括沿神经走向的带状分布皮疹和水疱，以及剧烈的疼痛。高血压患者由于免疫系统可能受到药物影响，因此在出现带状疱疹时，症状可能更为严重，且恢复时间可能更长。此外，一些研究表明，带状疱疹可能增加心脑血管疾病的风险，这可能对高血压患者构成额外的健康威胁 。

为了预防带状疱疹，高血压患者可以采取以下措施：

性生活中腰疼:原因、应对与建议在性生活中，偶尔会出现腰部疼痛的情况，这可能会让一些人感到困扰。那么，为什么会在性生活中出现腰疼？又该如何解决这一问题呢？本文将为您解析其中的原因，并给出一些建议。 

前列腺反复尿频的彻底根治之路

近些年来，越来越多的男性身体亮起了红灯，最常见的就是前列腺疾病和泌尿感染疾病，比如说前列腺炎、前列腺痛、尿道炎、睾丸炎、膀胱炎等，这些疾病会导致男性尿频尿急尿痛，生活和工作受到了极大的影响。 尿频的原因归纳起来有如下几种:

 1、炎症刺激:如果膀胱出现了炎症，那么神经感受阈值降低，尿意中枢就会非常的兴奋，就会出现尿量减少、尿频的现象，在这里提醒大家，膀胱炎最明显的特征就是尿频，特别是急性膀胱炎和结核性膀胱炎最明显，除此之晚，尿道炎，包皮炎、前列腺炎等疾病也就造成尿频的现象。 

2、尿量增加:一般情况下，我们通过大量饮水、喝啤酒或者吃西瓜加大了补水量，肾脏会通过调节和过滤，使排尿的次数增加，尿量增多，就出现了尿频的现象，如果是糖尿病尿崩症患者喝水太多，排尿次数多。 

3、非炎症刺激:比如说尿路结石、尿路异物等疾病， 都会造成男性出现尿频的现象，如果治疗不及时就会造成病情加重，对男性的身体健康会造成很大的伤害，所以及时治疗很重要

二、尿急的原因有哪些？ 

小便是每个人正常的生理行为，如果出现尿急的现象就需要提高警惕了，男性朋友出现尿急的原因有很多，比如说慢性前列腺炎、前列腺增生、生殖感染疾病等，除此之外还有精神因素比如说:精神紧张，受惊吓，情绪激动等，尿急对生活和工作有很大影响， 所以-旦出现尿急就要及时就医。 

三、尿痛的原因有哪些？

 1、泌尿系感染疾病引|尿痛

如果男性的泌尿生殖系统受到感染就会对泌尿道、性腺、附属性腺已经外生殖器的生理功能造成不同程度的影响，使生殖泌尿系统发生病变，同时也会影响男性的性功能和性欲，甚至出现尿急尿痛的症状，影响夫妻生活质量，伤害夫妻感情。 

2、前列腺疾病引起尿痛的

前列腺疾病是男性最常见的泌尿感染疾病，前列腺是男性重要的生命腺，如果前列腺发生病变就会感染很多器官，男性就会出现尿痛、尿急、尿频等现象，而且尿道口也会出现乳白色的分泌物。

小便是每个人正常的生理行为，如果出现尿急的现象就需要提高警惕了，男性朋友出现尿急的原因有很多，比如说慢性前列腺炎、前列腺增生、生殖感染疾病等，除此之外还有精神因素比如说:精神紧张，受惊吓，情绪激动等，尿急对生活和工作有很大影响，

有症状的缺铁性贫血应当首先考虑静脉补铁

小儿癫痫的病因多样，包括遗传、脑损伤、感染等因素。面对这一疾病，不少家长感到无助，但事实上，小儿癫痫的治疗已经取得了显著的进步。

首先，我们需要明确，癫痫并非不可治愈的疾病。目前，通过合理的治疗，约70%的癫痫患者可以得到有效控制，其中部分患者可以实现完全治愈。治疗癫痫的关键在于早期发现、早期治疗。一旦发现孩子出现癫痫发作的症状，家长应立即带孩子到专业医院就诊，以便及时制定治疗方案。

在治疗过程中，药物治疗是首选方法。抗癫痫药物可以有效地抑制大脑神经元异常放电，从而减少癫痫发作的频率和程度。然而，药物治疗并非一蹴而就，需要患者和家长的耐心与配合。药物治疗通常需要长期坚持，且药物种类和剂量需根据患者的具体情况调整。

除了药物治疗，手术治疗也是小儿癫痫的重要治疗手段。对于难治性癫痫，即药物治疗无效或副作用较大的患者，手术治疗可以切除致痫灶，从而减少发作。近年来，随着医疗技术的发展，手术治疗癫痫的成功率不断提高，为许多患者带来了希望。

然而，治疗癫痫并非仅仅是医生和药物的事情，家长的角色也至关重要。在日常生活中，家长应密切关注孩子的病情变化，避免诱发癫痫发作的因素，如过度疲劳、情绪波动等。同时，家长还需要给予孩子更多的关爱和支持，帮助他们树立战胜疾病的信心。

此外，心理治疗在小儿癫痫的治疗中也不容忽视。癫痫患者往往存在自卑、焦虑等心理问题，这些问题会影响到他们的生活质量。家长和医生应共同关注患者的心理健康，给予心理疏导和支持。

总之，小儿癫痫并非不可治愈的疾病。通过早期发现、早期治疗，以及药物治疗、手术治疗、心理治疗等多方面的综合治疗，大部分患者可以得到有效控制，甚至实现完全治愈。在这个过程中，家长的关注和支持至关重要。让我们携手共同努力，为孩子的健康成长保驾护航。

高热惊厥，顾名思义，是指孩子在发热时出现的惊厥现象。这种情况多见于6个月至5岁之间的儿童，特别是在体温超过38.5℃时更易发生。高热惊厥的发作通常持续时间较短，约在几分钟内自行缓解，但在这短暂的时间里，孩子可能会出现意识丧失、全身抽搐、眼睛上翻等表现，让家长们感到焦虑和恐惧。

面对儿童高热惊厥，首先要做的是保持冷静。以下是一些建议和措施，帮助家长们更好地应对这一状况：

保持呼吸道通畅：在惊厥发作时，孩子可能会出现呼吸不畅，因此要确保孩子的头部偏向一侧，以防止舌头后坠堵塞呼吸道。如有分泌物，应尽快清理。

不要强行控制抽搐：在孩子抽搐时，切勿尝试用力控制或按压其身体，以免造成肌肉损伤或骨折。让孩子自然地完成抽搐过程。

监测体温：高热是引起惊厥的原因之一，因此要密切关注孩子的体温，及时采取退热措施。可以给予物理降温，如温水擦浴，或者使用退热药物。

保持环境安静：在惊厥发作时，保持周围环境的安静和舒适，避免强烈的光线、噪音等刺激，以免加重孩子的症状。

寻求医疗帮助：如果孩子出现持续惊厥、意识不清或体温持续升高的情况，应立即送往医院就诊。医生会根据孩子的具体情况，采取相应的治疗措施。

预防再次发作：对于有高热惊厥病史的儿童，家长应在医生指导下，采取预防措施，如定期监测体温、及时退热等。

在治疗方面，医生会根据孩子的年龄、病情严重程度以及发作次数等因素，制定个性化的治疗方案。对于反复发作的高热惊厥，可能需要长期服用抗惊厥药物，以降低发作风险。

儿童高热惊厥虽然令人担忧，但家长们可以通过正确的应对策略和及时的医疗干预，降低对孩子的伤害。作为医生，我们建议家长们保持冷静，密切关注孩子的病情，与医生密切沟通，共同为孩子的健康保驾护航。