支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。
不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。
如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。
1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;
2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );
3 、单发或多发性神经病变;
4 、非固定性肺浸润;
5 、鼻窦炎;
6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。
符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。
局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。
全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。
局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。
1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。
2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。
3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。
4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。
5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。
变应性血管炎是一种主要累及真皮浅层小血管和毛细血管的炎症性皮肤病,症状包括皮损、瘙痒、关节疼痛等。
1.皮损:多发于下肢和臀部,尤其以小腿最为常见,皮损呈多形性,可表现为红斑、紫癜、丘疹、糜烂、溃疡、水疮、血疮、坏死和表浅小结节等,但以紫癜、溃疡、结节和坏死为主要特征,皮损消退处常有色素沉着和萎缩性瘢痕。
2.瘙痒:患者常自觉轻度癌痒或烧灼感,部分有疼痛,尤其是在溃疡和结节处,可伴有低至中度发热、倦怠等症状。
3.关节疼痛:个别患者可累及关节、肾及胃肠道,引起关节疼痛、关节肿胀、血尿、蛋白尿、腹痛、消化道出血等症状,严重者可出现肾功能衰竭。变应性血管炎患者应避免接触变应源,生活中注意保暖,积极参加体育锻炼。
当地时间10月29日,Regeneration Biomedical公司在西班牙马德里举行的第17届阿尔茨海默病临床试验会议(CTAD)上公布了关于干细胞治疗阿尔茨海默病 (AD)的Ⅰ期临床试验结果[1-3]。
研究结果显示治疗耐受性良好。12周时,p-tau和β-淀粉样蛋白水平降低。在认知功能方面,简易精神状态检查(MMSE)的结果显示,3名受试者中有2名患者认知能力得到改善。
干细胞怎么注射到体内?安全吗?
这项研究中打进体内的干细胞来自于患者自身脂肪组织,采集完成后,干细胞会在实验室进行培养和扩增,然后再重新注射进同一患者体内。注射方式是直接注射进大脑中,将软塑料储液器植入头皮下,与脑室相通,最后将来自脂肪干细胞直接注射到阿尔茨海默病患者大脑侧脑室中。
在安全性方面,主要出现一些轻微不良反应,比如吸脂后轻微的瘀伤和不适、软塑料储液器植入后切口的轻度疼痛。患者的耐受性良好,注射后11周内没有不良事件报告。试验从2023年8月14日开始,预计明年2月结束。目前参与者3人,预计招募18人。
3例患者在12周时的脑脊液(CSF)分析显示,p-Tau从60.2pg/ml(59.2-76.1) 下降到36.8pg/m(27.3-46.2)。Centiloid(CL)评分是一种在正电子发射断层扫描(PET)成像中用于量化大脑中淀粉样蛋白沉积的半定量方法,评分在12 周时从138.5( 54.2-155.5)降低到100.5(55.6-104.0)。即p-tau和β-淀粉样蛋白水平降低,越低说明AD疾病恶化越轻。另外,入组的患者均为轻微AD患者。
干细胞是怎么能改善AD症状的?
干细胞是一类具有自我更新和多向分化潜力的细胞,它们来源于胎盘、脂肪组织和牙髓等各种组织。全能干细胞能可以分化成250多种细胞类型,包括构成血液、大脑、肌肉、骨骼等特殊细胞。在AD研究中,最常用的细胞是胚胎干细胞 (ESC)、间充质干细胞 (MSCs)、脑源性神经干细胞 (NSC) 和诱导多能干细胞 (iPSC)。
干细胞治疗AD是什么原理?我们先来了解大脑中的细胞,构成大脑的细胞包括神经细胞和胶质细胞,神经细胞又叫做神经元,构成了大脑的基础结构,神经元和神经元之间的联系构成了突触;胶质细胞则是大脑这座结构的清道夫和卫士,在发炎或者大脑缺血时大量生成。
干细胞可能通过诱导神经细胞和突触的直接再生,阻止促炎性小胶质细胞的激活,促进抗炎性小胶质细胞的激活,抑制星形胶质细胞增生,并促进非反应性星形胶质细胞。这些作用反过来可能会增加β-淀粉样蛋白(Aβ) 降解,修复受伤的神经元,并增强突触发生。最后改善认知功能[4-5]。
干细胞还能直接喷鼻治疗AD?
上海交通大学医学院附属瑞金医院王刚团队曾发表过一篇论文[6],使用干细胞的外泌体喷鼻治疗AD。外泌体指的是干细胞的分泌物。
参与者被分为3组,每组经过鼻腔给药不同剂量的干细胞外泌体,每周给药2次,一共用药持续12周。然后在 16、24、36和48周接受随访。
治疗后,患者耐受性较好,未报告不良事件。在中等剂量组中,患者认知功能得到了改善。认知功能是用两个评分来评估,一个是阿尔茨海默病评估量表-认知评分评估的(评分越低说明认知功能越好)。在第12周时,与刚开始治疗水平相比,评分下降了 2.33 (1.19);另外一个是蒙特利尔认知评分(越高说明认知功能越好),评分较基础增加了 2.38 (0.58),表明认知功能改善。
期待更多干细胞疗法能够有好的治疗效果,改善AD患者的病情。
参考来源
1.Regeneration Biomedical Presents Data on First Cohort from an Ongoing Phase I Clinical Trial of Stem Cell Therapy Delivered Directly into the Brains of Patients with Alzheimer’s Disease.
2.Autologous Activated Adipose-derived Stem Cells (RB-ADSC) Injected Directly Into the Brain for Mild to Moderate Alzheimer's Disease.
3.https://regenerationbiomedical.com/
4.Duncan T, Valenzuela M. Alzheimer's disease, dementia, and stem cell therapy. Stem Cell Res Ther. 2017 May 12;8(1):111. doi: 10.1186/s13287-017-0567-5. PMID: 28494803; PMCID: PMC5427593.
5.Wang SM, Lee CU, Lim HK. Stem cell therapies for Alzheimer's disease: is it time? Curr Opin Psychiatry. 2019 Mar;32(2):105-116. doi: 10.1097/YCO.0000000000000478. PMID: 30557266.
6.Xie X, Song Q, Dai C, Cui S, Tang R, Li S, Chang J, Li P, Wang J, Li J, Gao C, Chen H, Chen S, Ren R, Gao X, Wang G. Clinical safety and efficacy of allogenic human adipose mesenchymal stromal cells-derived exosomes in patients with mild to moderate Alzheimer's disease: a phase I/II clinical trial. Gen Psychiatr. 2023 Oct 11;36(5):e101143. doi: 10.1136/gpsych-2023-101143. PMID: 37859748; PMCID: PMC10582850.
2024年10月27日,TVB著名演员李丽丽因癌症于去世,终年74岁。
你或许曾在《天龙八部》《鹿鼎记》《金枝欲孽》等作品中有看过她的精彩演出,她饰演过宁中则、叶二娘、武三娘、独臂神尼等角色都给观众留下深刻印象。
癌症有哪些症状?来一起了解这9点。
1.疼痛
很多癌症可能会伴随癌痛,比如骨癌从一开始就疼痛。一些脑瘤会引起持续几天且经治疗也不见好转的头痛。
卵巢癌会使腹部、骨盆肿胀和疼痛。随着肿瘤的生长和扩散,您可能会在肺、肝和身体其他部位附近感到疼痛。但疼痛也可能是癌症的晚期迹象,所以如果您出现不明原因的疼痛,且疼痛还一直不消失,可以去咨询医生。
2.不明原因的体重减轻
体重骤降可不是好事,几乎一半的癌症患者会出现体重减轻,如胰腺癌的体重减轻可能是因为厌食、吸收不良等。
3.疲劳
如果您一直感到疲倦且通过休息也还是不能回复,需要咨询医生。很多癌症症状包括疲劳,比如白血病常常使人疲惫不堪,刚刚提及的与癌症相关的体重减轻也会让人感到疲累。在长期治疗间,很大一部分癌症患者出现疲劳。1/4的青少年和年轻癌症幸存者在确诊后5-30年仍存在慢性疲劳。据报道,宫颈癌 、下消化道癌、乳腺癌 、淋巴瘤的长期癌症患者的慢性癌症相关疲劳发生率在23%-49%。
4.发烧/发热
如果出现高烧不退或者持续超过3天,也需要及时就医。一些血癌(如淋巴瘤)可能会导致持续数天到数周的发烧。
5.皮肤异常变化
皮肤可能为发现癌症提供蛛丝马迹,如果身体上出现不寻常的痣、肿块或斑点,需要排除以确保不是皮肤癌的潜伏期。比如皮肤变黑、发黄或发红、瘙痒、毛发增多或不明原因的皮疹,这可能是肝癌、卵巢癌、肾癌或淋巴瘤的症状。
6.溃疡不愈合
口腔癌开始于口腔溃疡。如果你经常吸烟、嚼槟榔或大量饮酒,可能会导致患口腔癌的风险增高。
7.咳嗽或声音嘶哑不消失
咳嗽是肺癌的一个迹象,声音嘶哑可能意味着甲状腺癌。
8.异常出血
不明原因异常出血包括便血和尿液出血,便血可能是结肠癌/直肠癌的症状,尿血可能出现在尿路的肿瘤中。
9.贫血
红细胞是常见的血细胞,来自于骨髓。白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等癌症会导致骨髓受损,导致血细胞异常,造成贫血。
这些症状并不意味着您一定患癌,如果身体有这些症状一定别拖着,当做身体给我们提示注意健康的信号,去医院看医生做个检查更放心。
内容仅供参考,如有不适请及时就诊,具体以医生专业建议为准。
参考来源:
1.Symptoms of Cancer.Rachel Reiff Ellis, Kim Painter.January 02, 2024.
2.Hendifar AE, Petzel MQB, Zimmers TA, Denlinger CS, Matrisian LM, Picozzi VJ, Rahib L; Precision Promise Consortium. Pancreas Cancer-Associated Weight Loss. Oncologist. 2019 May;24(5):691-701. doi: 10.1634/theoncologist.2018-0266. Epub 2018 Dec 27. PMID: 30591550; PMCID: PMC6516128.
3.Thong MSY, van Noorden CJF, Steindorf K, Arndt V. Cancer-Related Fatigue: Causes and Current Treatment Options. Curr Treat Options Oncol. 2020 Feb 5;21(2):17. doi: 10.1007/s11864-020-0707-5. Erratum in: Curr Treat Options Oncol. 2022 Mar;23(3):450-451. doi: 10.1007/s11864-021-00916-2. PMID: 32025928; PMCID: PMC8660748.
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