在灯光的照耀下，一个面黄肌瘦的孩子看起来如同一个小金人，事实上，他皮肤巩膜的颜色让人毛骨悚然，但有些许的心疼，他，到底是怎么了？
他精神萎靡，表情痛苦，说实话，还能活多久，医生心里也是未知数。
但是在谈话的时候，却是下了病危通知书的。
一个男人和一个女人哭着问医生，就没有别的办法了吗？
医生并没有给他们准确的答复，只是说，我们会尽力的。
12岁之前，平安无事，12岁以后，病入膏肓，究竟是什么疾病，如此凶险？
医生说，很不幸，12岁的小毛被确诊为肝豆状核变性，很多家长对这种疾病，都会感到陌生，医学上，肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，因P型ATP7B基因异常，导致铜在体内蓄积，虽然从出生开始到发病前可以有很长一段时间的无症状期，但随着体内铜含量的逐渐增加，5-12岁之后儿童就会发病。
因为肝脏是进行铜代谢的主要器官，所以一旦大量的铜蓄积，就会直接损害肝脏，轻者会出现慢性活动性肝炎，重者则有可能出现肝硬化，急性或亚急性肝炎，甚至是爆发型肝炎。
也有一些患者出现神经系统的症状，比如程度不等的锥体外系症状，如腱反射亢进，肌张力改变，精细动作困难，肢体震颤，面无表情，构音及书写困难等等。
因为属于基因突变所致疾病，所以到目前为止，尚没有一种特效的治疗方法，为了对抗铜沉积，患者往往需要终身服药。
遗憾的是，因为发现不及时，送到医院的时候，小毛已经出现了严重的爆发型肝炎，医生将其收进重症监护室，给予及全力抢救，但遗憾的是，抢救了十天，用了将近十万，小毛的病情却越来越差，甚至出现了腹腔积液，消化道出血等不良并发症。
最终，小毛的父母含泪签字放弃抢救，12岁，生命就此枯萎，怎能不让人扼腕叹息。
千万不要忽视肝豆状核变性，越早发现治疗效果越好，一般判断有无此病，最简单的方法就是到医院抽血检查血清铜蓝蛋白，正常儿童体内铜蓝蛋白打的含量是200-400mg/L，如果低于200mg/L，则要警惕此病。
肝豆状核变性的孩子，在角膜边缘可以出现棕黄色的色素环，呈环状，因此也被称为K-F环，这是此病的典型表现，更不能忽视。
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(1)铜代谢相关的生化检查：①血清铜蓝蛋白降低：正常为200—500mg/L，患者<200mg/L，<80mg/L是诊断的强烈证据。②尿铜增加：24h尿铜排泄量正常<100μg，患者≥100μg；③肝铜量：正常<40一55μg/g(肝干重)，患者>250μg/g(肝干重)。
(2)血尿常规：该病患者有肝硬化伴脾功能亢进时其血常规可出现血小板、白细胞和(或)红细胞减少；尿常规镜下可见血尿、微量蛋白尿等。
(3)肝肾功能：患者可有不同程度的肝功能改变，如血清总蛋白降低、球蛋白增高，晚期发生肝硬化。肝穿刺活检测定显示大量铜过剩，可能超过正常人的5倍以上。发生肾小管损害时，可表现氨基酸尿症，或有血尿素氮和肌酐增高及蛋白尿等。
(4)脑影像学检查：CT可显示双侧豆状核对称性低密度影。MRI比CT特异性更高，表现为豆状核（尤其壳核)、尾状核、中脑和脑桥、丘脑、小脑及额叶皮质T1加权像低信号和T2加权像高信号，或壳核和尾状核在T2加权像显示高低混杂信号，还可有不同程度的脑沟增宽、脑室扩大等。
(5)基因诊断：该病具有高度的遗传异质性，致病基因突变位点和突变方式复杂，故尚不能取代常规筛查手段。利用常规手段不能确诊的病例，或对症状前期患者、基因携带者筛选时，可考虑基因检测。
肝豆状核变性临床表现复杂，应注意和小舞蹈病、青少年性Huntingtou舞蹈病、肌张力障碍、原发性震荡、帕金森病和精神病等鉴别；此外，还应与急、慢性肝炎和肝硬化、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、类风湿性关节炎、肾炎及甲状腺功能亢进等鉴别。
肝豆状核变性由Wilson在1912年首先描述，故又称为Wilson病。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，该病的发病率为1/30 000～1/100 000，致病基因携带者约为1/90，在中国较多见。好发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。由于也是至今少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。
正常人每日自肠道摄取少量的铜，铜在血中先与白蛋白疏松结合，在肝细胞中铜与α2-球蛋白牢固结合成具有氧化酶活性的铜蓝蛋白。循环中90%的铜与铜蓝蛋白结合，铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成。铜在各脏器中形成各种特异的铜-蛋白组合体，剩余的铜通过胆汁、尿和汗液排出。但是患该病的人，血清中过多的游离铜大量沉积于肝脏内，造成小叶性肝硬化。当肝细胞溶酶体无法容纳时，铜即通过血液向各个器官散布和沉积。基底节的神经元和其正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感，大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状；铜对肾脏近端小管的损害可引起氨基酸、蛋白以及钙和磷酸盐的丢失；铜在眼角膜弹力层的沉积产生K-F环，与此同时，肝硬化可产生门静脉高压的一系列变化。
憋尿不一定会尿道炎，憋尿次数多、频率高、个人卫生差、体质弱时，更易引发尿道炎；而偶尔憋尿、频率低、卫生好、体质强时，相对不易引发，但也不能完全排除风险。
1、憋尿次数
若憋尿次数频繁且较多，比如每天多次长时间憋尿，尿液长时间在膀胱内积聚，会使膀胱内压力升高，细菌更容易在这种环境下滋生繁殖，当细菌数量增多后，就有可能沿着尿道上行感染，引发尿道炎。如果偶尔憋尿一两次且憋尿时间不长，身体自身的防御机制可能能够应对，不一定会直接引发尿道炎。
2、憋尿频率
高频率的憋尿如每隔几天就频繁长时间憋尿，会使尿道和膀胱长期处于尿液潴留的不良状态，这会反复刺激尿道和膀胱黏膜，降低黏膜的抵抗力，使得细菌更容易侵袭并引发炎症。
较低频率的憋尿如一个月内仅有几次短暂的憋尿情况且身体整体状况良好，平时又注重饮水和个人卫生等，那么相对来说引发尿道炎的可能性会小一些，但即使是低频率憋尿，也不能完全排除引发其他泌尿系统问题的风险。
3、个人卫生
当憋尿与不良的个人卫生习惯相结合时，更容易引发尿道炎，如果憋尿后不注意尿道口的清洁，细菌容易在尿道口滋生并进入尿道。
若个人卫生习惯良好，即使有偶尔的憋尿行为，在排尿后及时做好清洁工作，如用清水清洗尿道口，保持会阴部干燥清洁，勤换内裤等，那么憋尿引发尿道炎的几率会相对降低。
4、身体体质
对于身体体质较差、免疫力低下的人来说，憋尿更容易引发尿道炎，这类人群本身的免疫系统功能较弱，对细菌的抵御能力不足，当憋尿导致细菌有机会滋生繁殖时，身体可能难以迅速有效地清除这些细菌，从而更容易发生尿道感染。
身体体质较好、免疫力较强的人，相对而言对憋尿引发的细菌感染有一定的抵抗能力，但这并不意味着可以随意憋尿，只是在相同的憋尿情况下，他们可能比体质差的人更不容易患上尿道炎。
预防尿道炎需养成良好生活习惯，避免憋尿，有尿意及时排尿，防止细菌滋生繁殖及尿液反流，多喝水，增加尿量以冲洗尿道，减少细菌停留机会。注重个人卫生，保持外阴部清洁，避免细菌感染，还应保持良好的作息和心态，增强身体免疫力，降低尿道炎等泌尿系统疾病的发病概率。
抗抑郁药物常见不良反应包括头晕乏力、口干、恶心、消化不良、腹泻、失眠、多汗等，往往在服药的前几天明显，随着服药时间延长逐渐减轻。在最初阶段与食物同服可减少恶心的发生率，且大多数患者描述恶心是一个短暂的不良反应。
服药的前 2 周是最容易停药的阶段。因为这个阶段，药物的作用没有充分发挥出来，而不良反应可能先出来了，患者主观感觉用药后"更糟糕了"。那么开怎么办呢。
如患者在服药第 1 周出现诸如胃肠道反应、困倦、焦虑等不严重的不良反应时，这是很普遍的且多是阶段性不持久的；
若服药后不良反应长期存在但程度不重，如出汗、便秘、体重增加等，如果对日常生活的影响不明显则继续用药，同时调整生活饮食习惯；
如不良反应明显时，比如严重的性功能障碍、肝功能异常等，需要评估不良反应是否抗抑郁药物所致，必要时尽快减药、换药。
在服药一段时间后，症状部分或完全消除时，患者往往会担心长期用药可能成瘾，或由于病耻感，觉得吃药就意味着有病，于是自行减药、停药，导致病情复发，这个阶段建议多跟医生沟通，获得专业支持和帮助，规范治疗。
妊娠或计划妊娠妇女、产后抑郁是否使用抗抑郁药物
对症状较轻的患者给予健康教育、支持性心理治疗即可；
对轻度⁃中度抑郁症患者，建议心理治疗，如认知行为治疗和人际心理治疗；
对重度或有严重自杀倾向的患者可以考虑抗抑郁药治疗，目前孕妇使用最多的是 SSRIs 类药物 。研究显示 ，除帕罗西汀外，孕期使用 SSRIs 类抗抑郁药并未增加胎儿心脏疾病和死亡风险，但可能增加胎儿早产和低体重风险。SNRIs 类药物和米氮平可能与发生自然流产有关。如果产后开始使用 SSRIs治疗 ，应避免使用氟西汀，因其活性代谢产物去甲氟西汀更容易排泄到母乳，其半衰期长达 1~2 周，母乳喂养的婴儿可能有蓄积效应 ，其他SSRIs 类 药物在乳汁中的浓度较低。
没有绝对安全的药物，如病情严重不用药疾病的波动也会增加孕妇和胎儿风险，需要权衡沟通药物治疗对母亲和胎儿的获益与不治疗的风险。
【健康科普】孩子坐不住好动是什么原因?孩子坐不住，总是好动，似乎身体里藏着无尽的活力，动作敏捷而充满活力，时而蹦蹦跳跳，时而手舞足蹈，一刻也停不下来。
孩子的这种好动确实可能会影响到学习。具体表现和影响可以从以下几个方面来阐述：
一、注意力分散
孩子的好动往往伴随着注意力的不集中。在学习过程中，他们需要将注意力集中在老师的讲解、课本的内容或作业的完成上。然而，由于好动，他们容易分心、走神，导致对知识的吸收不完整、不准确。这种注意力的分散会直接影响他们对新知识的理解和掌握，进而影响学习成绩。
二、课堂秩序破坏
孩子的好动还可能在课堂上造成秩序混乱。他们可能难以安静地坐着，会打断老师讲课或同学学习，甚至破坏课堂秩序。这种行为不仅会影响自己的学习氛围，还会干扰到其他同学，降低整个班级的学习效率。
三、学习困难
由于好动导致的注意力不集中和课堂秩序破坏，孩子在学习上可能会遇到更多的困难。他们可能无法有效地获取和处理知识，从而在理解、记忆、应用知识方面出现问题。这不仅会导致学习成绩下降，还会进一步打击孩子的学习自信心和积极性。
四、心理健康影响
此外，好动还可能对孩子的心理健康产生负面影响。孩子可能会因为学习上的不如意而产生焦虑、沮丧等负面情绪，甚至对学习产生抵触心理。这种抵触心理会进一步降低他们的学习兴趣和动力，形成恶性循环。
五、社交问题
在学校的不良表现也可能影响孩子与老师、同学之间的关系，导致社交问题。他们可能因为好动而与同学发生冲突，无法建立良好的人际关系，进一步影响他们的社交能力和情感发展。
【健康科普】孩子坐不住好动是什么原因?孩子的好动确实可能会影响到学习。因此，家长和老师需要给予更多的理解、支持和帮助。他们可以通过行为干预、心理辅导、药物治疗等多种方式，来改善孩子的症状，为孩子创造一个有利于学习和成长的环境。同时，家长和老师也应该关注孩子的心理健康和社交能力的发展，帮助他们建立积极的学习态度和良好的人际关系。
【健康科普】孩子不停的清嗓子是什么原因?这可能是众多家长都曾遇到过并感到困惑的问题。
孩子不停地清嗓子可能是由多种原因引起的，以下是一些常见的原因及解析：
慢性咽炎：
症状：由于咽部黏膜慢性炎症，孩子会感到咽部不适，如干燥、发痒、有异物感等，从而频繁清嗓子。
治疗：家长应带孩子去医院就诊，按医生建议使用药物治疗，同时保持室内空气湿润，避免辛辣、油炸等刺激性食物。
扁桃体炎：
症状：由于慢性扁桃体炎、双侧扁桃体肥大以及咽后壁淋巴滤泡增生导致喉咙异物感，孩子会有咽干、咽痒等感觉，导致频繁清嗓。
治疗：可用中成类药物和抗感染药物控制症状。
反流性咽喉炎：
症状：可能与胃食管返酸有关，表现为咽喉部有咽部堵、异物感，有黏痰附着，经常爱清嗓等症状。
治疗：建议去消化内科进行对症治疗，采用抑酸药物进行对症治疗，同时清淡饮食，少吃油腻刺激的食物。
过敏原：
过敏体质的孩子可能因为吸入灰尘、花粉等过敏原，导致咽部不适，出现清嗓子症状。
治疗：家长应了解孩子的过敏原，尽量避免接触。同时，在医生指导下使用抗过敏药物，减轻过敏症状。
孩子长时间大声说话、吃零食、喝碳酸饮料等不良生活习惯，可能导致咽部不适，引起清嗓子。
改善：家长应教育孩子养成良好的生活习惯，避免长时间大声说话，少吃零食、碳酸饮料等刺激性食物。
抽动症：
症状：除了清嗓子外，还可能有眨眼、耸肩、耸鼻子等其他伴随症状。
治疗：这是儿童精神科的问题，需要及时进行抗精神类药物的治疗，比如盐酸硫必利片等。
【健康科普】孩子不停的清嗓子是什么原因?孩子清嗓子的原因多种多样，家长应密切关注孩子的身体状况，找出病因，并在医生指导下采取相应措施。同时，培养孩子良好的生活习惯，保持室内空气湿润，预防感冒等疾病，有助于减少孩子清嗓子的发生。
抑郁症复发率高达 50%~85%，其中有 50% 患者的复发在疾病发生后2年内 发生。目前倡导全病程治疗，包括急性期、巩固期和维持期治疗。
（1）急性期治疗（8~12 周）：控制症状，尽量达到临床治愈（抑郁症状完全消失的时间>2 周）、促进各项功能恢复到病前水平，提高患者生命质量。
（2）巩固期治疗（4~9 个月）：在此期间患者病情不稳定，复燃风险较大，原则上应继续使用急性期治疗有效的药物，并强调治疗方案、药物剂量、使用方法保持不变。
（ 3）维持期治疗：维持治疗时间的研究尚不充分，目前认为并非所有抑郁症患者均需要维持治疗。对有复发倾向的患者，应该至少维持治疗 2~3 年，这些患者包括第 3 次及以上的复发患者、有明显社会心理应激因素的患者、有残留症状或者发病年龄早或者有家族史的患者。维持治疗结束后，病情稳定可缓慢减药直至终止治疗，一旦发现有复发的早期征象，应迅速恢复原治疗。
抗瘢痕药的原理是什么？你用对了么？
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