中国医学科学院阜外医院幼年型特发性关节炎推荐专家

简介:

国家心血管病中心始建于1956年，2009年正式成立，形成“中心—医院”一体化格局。医院分为临床医疗区和预防研究区，其中临床医疗区位于阜成门外院区，预防研究区位于门头沟西山园区。医院设有36个病房、26个手术室（包含5个复合技术手术室）和17个导管室，编制床位1521张，实际开放床位数1291张。医院拥有一支由3571名员工组成的团队，其中中高级职称专业技术人员1440人。医院配备先进的医疗科研设备，如血管造影机、双源CT、核磁共振、PET-CT等，并融入影像、网络和信息技术打造可视化手术平台，为心血管疾病患者提供精准治疗。医院坚持以心血管疾病防治为主，现有20个临床中心，涵盖心血管病内科、外科疾病诊疗中心等。在小儿时期常见的结缔组织病——幼年特发性关节炎（JIA）的治疗方面，国家心血管病中心凭借其专业的医疗团队和先进的技术，为患者提供优质的诊疗服务。是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。，病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关： 1.感染因素约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19（HPV-B19）感染依据。 2.遗传因素有很多资料证实主要组织相容性复合基因（MHC）特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。 3.免疫学因素在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4+T细胞。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素（IL-1、-6、-8）,肿瘤坏死因子（TNF）,粒-单细胞集落刺激因子（GM-CSF）等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。，关节，1.一般治疗急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.非甾体抗炎药疗效肯定,容易耐受。布洛芬为最常用的药物,治疗无效或不能耐受,应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。 3.肾上腺皮质激素全身应用仅能改善症状,不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。 4.免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。 5.外科手术疾病晚期关节畸形并功能障碍者,行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时,可行滑膜切除术。，以高热,皮疹等全身症状为主者应与全身感染（如败血症,结核和病毒感染）,恶性病（如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等）相鉴别,以关节受累为主者,除了与风湿热,化脓性关节炎,关节结核,创伤性关节炎等鉴别外,还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征（过敏性紫癜,血清病,川崎病）合并关节炎相鉴别。，无，JIA诊断主要依靠其临床特征,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子（RF） 60%的患者类风湿因子高滴度升高,但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。 2.抗核抗体（ANA） 20%～30%患儿ANA检测阳性,但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大。 3.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）有报告称JIA患者血清中ANCA检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身型仅16%阳性。 4.关节液分析关节液分析不能确诊JIA,但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎：化脓性关节炎液外观呈混浊的绿,黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主,痛风在儿童少见。 5.滑膜组织学组织学改变与其他风湿性疾病相似,滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎,结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病,滑膜肿瘤等。 6.急性期反应物多数患者急性期反应物增加,血沉明显加快,但少关节型患者常例外,血沉多数正常,在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值,适于病程中随访。 7.血常规常见轻度贫血,全身型偶见重度贫血,外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。 8.X线检查 X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助,疾病早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎,晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。 9.骨核素扫描和磁共振（MRI）超声波图像对诊断关节病变均有帮助,骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤,超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚,MRI比普通X线检查更敏感,可发现轻度骨质破坏。，。