上海长海医院位于东海之滨、黄浦江畔，创建于1949年7月，始称华东军区人民医学院附属医院，1951年7月改称第二军医大学附属医院，1958年9月更名为第二军医大学第一附属医院，1962年起对外称长海医院，2017年建制为海军军医大学第一附属医院。经过70多年的建设发展，已成为一所学科门类齐全、综合实力强劲的现代化大型综合性三级甲等部队医院，发展形成“一院两区三附属”格局。医院本部位于杨浦区长海路，虹口院区位于虹口区东江湾路，下辖62个临床科室，展开床位2700余张。拥有牵头建设国家重点学科6个、参与建设国家重点学科9个，国家临床医学研究中心1个、国家临床重点专科14个、全军专科中心（所）16个，中国工程院院士3名。在烧创伤救治、消化系统疾病诊治、泌尿系统疾病诊治、心脑血管及大血管内外科诊治、全器官及造血干细胞移植和中西医结合治疗肿瘤等方面，具有领先水平和雄厚临床综合实力。“十三五”以来获国家科技进步奖二等奖4项，军队及省部级一等奖7项，是国家首批住院医师规范化培训示范基地、中国研究型医院示范医院、示范高级卒中中心。自2014年纳入上海申康绩效考核体系，优势病种综合绩效一直位居上海市各大单体医院榜首。2020年上半年在《NewEngland》《JAMA》《Nature》发表论著各1篇，充分彰显医院科技创新活力。医院医疗服务特色鲜明，拥有亚洲一流水平的门急诊大楼，全球最先进的达芬奇手术机器人，综合技术最先进的消化内镜诊疗中心，沪上首台640层动态容积CT、新型PET/MR核磁影像设备和立体定向、射波刀、直线加速器等放射治疗设备。自主研发的室间隔缺损封堵器、定位遥控胶囊内镜机器人等赢得世界喝彩，服务百万患者。1993年首批评为三级甲等医院，1999年荣膺“全国百佳医院”称号，先后被评为全国“支援西部地区医院工作先进单位”，全军“思想政治建设先进单位”“医院文化建设先进单位”“为部队服务先进医院”“创先争优全军试点单位”，连续18届被评为“上海市文明单位”。医院始终坚持“救死扶伤，服务军民”优良传统，先后组织100多支医疗深入西藏、新疆、宁夏、四川等边远艰苦地区对口帮扶，在上海世博安保、上合峰会、亚信峰会、城市地铁核化生反恐演习等重大活动，以及“11.15”特大火灾、“6·22”枪击案、“8.2”昆山工厂爆炸、“6.12”天津港特大爆炸事故等应急救援中，展示了过硬的卫勤保障能力和创伤救治能力。进入新时代以来，医院以强军目标为统揽，助力海军战略转型，聚焦打造深蓝特色，不断提升保障打赢能力，出色完成亚丁湾护航、和谐使命军事外交、援非抗击埃博拉疫情等重要军事任务。在新冠肺炎疫情中，先后承担驰援武汉、服务部队、定点收治、支持驻地、入境隔离、境外援助6项任务，赢得国际与社会广泛好评。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。