上海市第十人民医院（暨同济大学附属第十人民医院），创建于1910年，1993年成为卫生部首批“三级甲等”综合性医院。2004年，医院整体移交上海市人民政府，实行属地化管理。2019年8月3100平方米集基本技能培训、临床OSCE考站、授课研讨、AR/VR虚拟技术等为一体的现代化临床教学中心投入使用,2020年7月36708平方米集临床、基础和转化为一体的临床医学科创园区正式揭牌投入使用。实际开放床位数1860张，出院人数逾11万，手术例数逾8万，平均住院日5.38天，申康关注病种排名前五的有14个，近三年获批上海市首次开展新技术14项，在医院内部运营及管理中体现了公益性，充分调动了医务人员积极性，保障了发展可持续性。现有国家临床重点专科5个，教育部重点实验室2个，工信部产业技术基础公共服务平台1个，上海市工程中心2个，上海市技术创新中心1个,上海市技术服务中心1个，上海市医学研究中心2个，“一带一路”国际联合实验室1个，上海市“重中之重”临床医学中心2个，上海市“重中之重”临床重点学科1个，上海市临床重点专科5个，上海市公共卫生重点学科1个，上海市重点薄弱学科3个，国家药物临床试验机构16个，上海市科普基地2个，是上海市护理质控中心和上海市临床营养质控中心挂靠单位。在职职工3364人，高级职称人员430名，医生队伍中博士生比例44.91%、研究生比例85.51%。拥有硕士点19个、博士点18个，硕士生导师189名、博士生导师134名。近年来，培养国家“杰青”3名，国家“优青”7名，国家“青拔”1名，国家级主委3人，科技部首席科学家、国家百千万人才、长江学者共5名，上海市领军人才、上海市医务工匠、上海市优秀学科带头人等各级各类人才170名。医院获首批国家级住院医师规范化培训基地，拥有上海市住培基地16个、专培基地16个，国家级专培基地3个，在培住院医师303名，在院本科生539人，研究生694人(其中在院博士382人)，在站博士后57人，年均临床理论授课、见习课约2748学时，连续两年获同济大学医学院青年教师讲课比赛特等奖，连续两年获得全国高等医学院校教学基本功比赛二等奖。“外科手术技能教学”获首批国家一流本科课程，获国家级教学研究课题1项，承担高等学校教材主编8部，教育部统编教材编委14部。十三五以来，累计获得国家级科研项目487项，其中国自然自然科学基金重大重点43项，获得各级各类奖项59项，其中国家科学技术奖二等奖1项，上海市科技进步奖一等奖4项，教育部高校优秀成果奖一等奖2项，上海市科技进步奖二等奖2项，教育部优秀成果奖二等奖2项，中华医学科技奖二等奖2项，华夏医学科技奖二等奖2项，上海市医学科技奖一等奖1项。十四五以来，累计发表SCI论文926篇，10分以上文章138篇，其中研究性论文102篇，最高影响因子38.104。在Nature出版集团权威发布的2022自然指数排行榜中位列全国医疗机构第7位,在2021年中国医学科学院中国医院科技量值排行榜中排61位，2022年中国医院影响力排81位。医院获“全国文明单位”、全国优质服务“百佳医院”、“全国卫生系统先进集体”、“全国医院文化建设先进单位”、全国“三八”红旗集体、全国首届“左英”护理奖等荣誉称号，获2017年中国最佳医院管理团队奖,2019年“最具成长力中国医院改革之星”,2019-2020年公共机构能效领跑者,2020中国医院最佳绩效实践“卓越医疗服务”。医院被列为国务院“现代医院管理制度”试点单位，上海市“大数据病种组合指数付费”试点单位,上海市人工智能示范应用场景。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。