简介:

上海市奉贤区中心医院(上海交通大学附属第六人民医院南院)位于上海市奉贤区南桥新城南奉公路6600号,始建于1945年10月,占地面积182亩,建筑面积9.6万平方米,是一所三级综合性医院。先后成为上海健康医学院附属医院、上海交通大学医学院、同济大学医学院和苏州大学医学院教学医院、南方医科大学、安徽理工大学(非直属)附属医院,是辽宁医学院、南通大学、南昌大学等10余所医学院校的教学基地,也是上海市住院医师规范化培训基地、上海市护理学会急诊急救护士实训基地[1]。2020年9月,被评为上海市抗击新冠肺炎疫情先进集体。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

魏军
true 魏军 主治医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:-
待补充
相建峰
false 相建峰 主治医师
好评率:- 接诊量:2 平均响应:-
肝癌、肺癌、肾癌、胃癌、结直肠癌等肿瘤性疾病的微创治疗及全身治疗
朱新杰
false 朱新杰 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
颈椎病、腰椎间盘突出症、关节炎、肩周炎、各类神经痛、头痛、腱鞘炎、网球肘
唐志强
false 唐志强 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长甲状腺乳腺外科的外科诊治及综合治疗。擅长普外科微创手术。
王建光
false 王建光 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
颈肩腰腿腰腿、肩关节,膝关节等各种关节炎,带状疱疹神经痛、老年骨质疏松疼痛分会疼痛疾病诊断和治疗
陆志芳
true 陆志芳 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
各种老年慢性病治疗
夏翠萍
false 夏翠萍 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
神经系统疾病诊治,头痛、头晕治疗
于海芙
false 于海芙 副主任医师
好评率:- 接诊量:11 平均响应:-
脑血管病,头晕、眩晕,周围神经病,面神经炎等神经科疾病
马爱勤
true 马爱勤 主任医师
好评率:99% 接诊量:5127 平均响应:-
危重症营养、体重管理、妇幼儿童营养、老年营养以及补脾补气补血
沈建国
true 沈建国 副主任医师
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:-
擅长治疗前列腺疾病、泌尿系统结石的微创治疗、泌尿系统肿瘤、男性生殖系统肿瘤以及男科疾病的诊治。
患友问诊

本次咨询主要围绕儿童下巴淋巴结增生问题展开,患者的孩子在下巴下方摸到两个会动的东西,医生初步判断可能是淋巴结增生,并建议如果没有炎症感染,可以暂时观察并定期复查。

接诊医生:
  
2024-09-17 03:08:54

宝宝后脑勺左右两边出现疙瘩,右边大一些,近期才发现,宝宝无不适感,通过医生初步判断为淋巴结可能,属于正常的免疫性增生现象。

接诊医生:
  
2024-09-17 03:08:54

一位老年患者最近进行了彩超检查,发现上次的淋巴结增生没有被提及,担心是否会自行消失,且总感觉有问题。

接诊医生:
  
2024-09-17 03:08:54

淋巴细胞增生性病变是一种良性的淋巴组织反应,通常不会引起严重健康问题。它可以由多种因素引起,包括感染、药物反应或其他免疫系统刺激。

接诊医生:
  
2024-09-17 03:08:54

患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。

接诊医生:
  
2024-09-17 03:08:54

我做了一个淋巴结切除手术,结果显示为淋巴组织增生,需要进一步免疫性组化检测。术后我在吃消炎药,但仍有烧灼感,想了解恢复情况和下一步的治疗计划。患者女性31岁

接诊医生:
  
2024-09-17 03:08:54

我之前在京东开过几次片仔癀,想再次购买用于治疗淋巴增生,但现在显示的是片剂形式,能否帮我修改处方?

接诊医生:
  
2024-09-17 03:08:54

一位40岁女性患者在体检中发现少许淋巴组织增生,但无其他症状,询问是否需要治疗和注意事项。

接诊医生:
  
2024-09-17 03:08:54

我想知道艾滋病核酸检测能否排除,我的淋巴亚群异常,是否可能是艾滋病?患者女性

接诊医生:
  
2024-09-17 03:08:54

患者脖子上出现淋巴结肿大,担心与日常生活习惯有关,希望得到专业的医疗建议。

接诊医生:
  
2024-09-17 03:08:54
科普文章

展开更多

药品使用说明

快速问医生

输入你想提问的内容
提交

网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号