天津市滨海新区塘沽安定医院镰状细胞性贫血推荐专家

天津市安定医院，始建于1946年，是天津市卫生健康委直属的精神专科医疗机构，也是天津市规模最大、业务种类最全的精神卫生专科医疗机构。医院拥有强大的医疗团队，包括136名副高及以上专家和1名享受国务院政府特殊津贴专家，致力于各类精神障碍的治疗和研究，特别是针对镰刀型细胞贫血病等遗传性血红蛋白病。医院设有多个特色科室，如镰刀型细胞贫血病门诊，为患者提供全方位的诊疗服务。同时，医院还承担国家级、省部级课题，发表核心期刊及Sci论文，是天津市唯一的国家精神科住院医师规范化培训基地，与国际知名大学如哈佛大学、国王学院等建立了学术交流和项目合作。天津市安定医院，以高质量党建引领医院高质量发展，全周期守护好人民群众心理健康，致力于为镰刀型细胞贫血病患者提供优质的医疗服务。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。