在临床中，骨盆出现了一高一低方面的问题，考虑有脊柱侧弯方面的问题在里面，这样的话，适当的活动锻炼也是必不可少的。比如说可以多出去走一走散散步，或者是慢跑一下，或者是打打乒乓球羽毛球这一类的都可以的，也可以趴在床上做燕子飞这样的动作，暂时就不要参加剧烈的活动锻炼了，比如说打篮球或者是踢足球这一类的。

最好做一个骨盆 CT 或者 x 片的检查，了解一下骨盆的详细情况，必要时还需要详细的检查一下脊柱，根据这些检查结果来看是保守治疗还是手术治疗。如果骨盆侧弯或者是脊柱侧弯的情况比较严重，已经影响了胸部或者腹部内脏的功能就需要手术治疗，如果并没有什么临床症状，也可以暂时不管它，做一点腰背部的推拿按摩治疗就可以了。

在日常生活中要多注意一下个人的生活习惯，坐有坐相，站有站相，不要偏偏倒倒的了，睡的床也不要太软了。

一、 支具矫形适合哪些患者？

一般20°以内的特发性脊柱侧凸，可先不予治疗，进行严密观察，如果每年加重超过5°，则应进行支具治疗。首诊脊柱侧凸Cobb角在20°-40°间，骨骼尚未发育未成熟，还有18个月以上生长期的患者，尚不需要进行手术治疗，建议行支具治疗。支具治疗的目的是阻止侧凸进展，将侧凸角度停止在较小的节段。

二、 支具矫形应该佩戴多久？

佩戴时间取决于开始佩戴的年龄和矫形的效果。一般需定期复查X线，如果提示侧凸进展得到了有效的抑制，侧凸不再进展，且影像学评价骨骼已发育成熟（如孩子近1年来身高无增加、女孩月经初潮2年以上），可逐渐停止支具治疗，一般可仅夜间佩戴半年来进行过度，摘掉支具后仍需按时门诊复查。

三、 每天需要佩戴支具多久？

初次佩戴支具时，孩子有可能有些不适，开始前几天可以先戴1-2小时，然后休息一下再戴上。以后佩戴时间逐步增加，每天佩戴至少20小时以上，除了洗澡、体育活动、参加某些社交活动时可以短时间摘下支具，其余的时间建议一直佩戴支具，有的专家甚至建议每天佩戴23小时以上，这样才能取得良好的矫形效果。

四、 要注意支具对呼吸和消化系统的影响

长期佩带支具可导致肺活量下降、胃肠道蠕动减慢等，因此，要指导患儿在穿戴支具时，每天做深而慢的呼吸运动，通过吹气球、爬楼梯等手段来提高肺活量。对穿戴支具患儿进食差等情况，指导患儿每日少食多餐，每顿进食不能过饱，以免因胃膨胀而加重支具的腹部紧张感。

五、 支具佩戴的注意事项有哪些呢？

1、支具内穿纯棉内衣，透气吸汗，避免支具与身体直接接触。

2、佩戴支具一般6个月需门诊随诊，拍摄脊柱全长像评估侧弯进展情况。

3、支具佩戴时，尽量将支具向下推，使支具固定于骨盆。因为支具治疗的原理就是，挤压两侧骨盆和胸廓，来让脊柱长得更直。在此过程中，受力的地方如骨盆、胸廓处会产生压痛、压红，甚至出现皮肤硬结，局部出现破溃。因此，使用支具治疗，孩子和家长都要做好一定的思想准备。

4、家长要时刻注意孩子的皮肤情况，有无压疮或皮肤破溃，有的话及时联系支具制作医师，进行支具的修整。开始的时候可对患儿受压部位皮肤进行按摩，每隔3～4小时一次，待患儿适应所佩带支具后逐渐减少按摩次数。

5、佩戴支具的副作用会导致身体肌肉萎缩，每天可以摘下支具进行适度的有氧运动，主动、被动运动相结合，这样有助于保持肌肉的力量，运动时间以0.5-1小时为宜。

6、每次拆下支具后再佩戴，要保持前后松紧一致，可在支具搭扣上做标记，以便下一次佩戴。 

六、要注意对孩子心理上的护理

脊柱侧凸患儿容易产生自卑心理，同时又因为不正确的使用支具可能带来的不良反应，而产生抵触情绪，遂拒绝继续佩戴支具。巨大的心理压力引起的睡眠不佳、头晕目眩、视觉疲劳等症状还会诱发一系列焦虑、压抑、自卑等多种消极情绪。家长应该积极向患儿讲解支具固定的必要性，耐心解释沟通，消除患儿的心理负担，鼓励患儿积极参加集体活动，建立必胜信心，主动服从并积极配合治疗。如患儿已产生严重的心理障碍，需去心理科门诊及时就诊。

七、年龄太小的孩子不建议行支具治疗。

年龄太小的孩子如果弯曲度数比较小，不主张进行支具治疗，因为年龄越小的孩子，心肺功能发育不完全，而支具治疗对于胸廓限制比较大，进而会对心肺功能造成影响，因此不建议年龄太小的孩子进行支具治疗。

最后，切记！切记！侧弯的早期发现和长期规律随访至关重要，一定要定期门诊随访，复查全脊柱拼接片，做到问题早发现早解决，这样才有利于侧弯的治疗。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：

今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。

今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：

一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；

二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常？

心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些？