简介:

来宾市兴宾区来宾华侨卫生院,办公室地址位于“广西煤都”、“中国糖都”、“世界瑶都”的来宾市,广西壮族自治区来宾市兴宾区来宾华侨农场中心区(邮编:546117)(行政区号:451302),于2003-05-15在来宾挂牌成立,我医院迄今已经为客户提供了15年优质的服务,我医院主要经营医疗,常见病多发病诊治,恢复期病人康复治疗与护理,预防保健,卫生技术人员培训,初级卫生保健规划实施,合作医疗组织与管理,卫生监督与卫生信息管理。注册资本40(万元),联系电话为0772-4260119,期待您的来电咨询X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

韦元光
true 韦元光 住院医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待完善
谭素霞
true 谭素霞 住院医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长高血压病、糖尿病、肺部疾病、冠心病、儿科常见病、胃病、妇科疾病
磨飞梅
true 磨飞梅 主治医师
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潘新融
true 潘新融 主治医师
好评率:100% 接诊量:2452 平均响应:-
在呼吸内科方面,精通各类呼吸系统疾病的诊断和治疗,如慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺炎、肺结核等。对呼吸道感染、肺部肿瘤等疾病的鉴别诊断也有独到之处。为众多患者解除了病痛,赢得了患者的信任和好评。 在消化内科方面,擅长诊治消化系统疾病,如胃炎、胃溃疡、肝硬化、脂肪肝、溃疡性结肠炎等。对胃肠道肿瘤的早期筛查和诊断也有丰富经验。在消化内镜检查和治疗方面,具备较高的技术,为患者提供精准的诊断和有效的治疗方案。 同时,注重患者的心理需求,擅长与患者沟通,耐心倾听患者的诉求,根据患者的实际情况制定个性化的治疗方案。始终秉持“以人为本,医者仁心”的原则,致力于为每一位患者提供优质的服务。
患友问诊

胎停后做了检查,想了解细胞因子和淋巴亚群是否正常,以及异常数据是否代表有问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-11-20 12:33:01

患者的孩子被发现右胸处右侧肋骨有可移动类似瘤体,脖子上也有淋巴结增生。经初步了解,患者认为可能与孩子的生活习惯和近期的学业压力有关。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:33:01

一位老年患者最近进行了彩超检查,发现上次的淋巴结增生没有被提及,担心是否会自行消失,且总感觉有问题。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:33:01

淋巴细胞增生性病变是一种良性的淋巴组织反应,通常不会引起严重健康问题。它可以由多种因素引起,包括感染、药物反应或其他免疫系统刺激。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:33:01

一年前B超检查显示淋巴结增生,医生说没关系,但是一年过去了还没消失,是否正常?患者女性21岁

接诊医生:
  
2024-11-20 12:33:01

患者脖子上出现淋巴结肿大,担心与日常生活习惯有关,希望得到专业的医疗建议。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:33:01

我想了解HIV感染后三个月的病毒载量和淋巴亚群报告分析,并且我有全身淋巴肿大、拉肚子、皮疹等症状,担心是否感染了HIV。患者男性35岁

接诊医生:
  
2024-11-20 12:33:01

淋巴滤泡增生是一种常见的淋巴组织反应,通常不需要特殊治疗,除非伴有其他不适症状。

接诊医生:
  
2024-11-20 12:33:01

患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-20 12:33:01

我母亲有间质纤维组织增生和腹股沟淋巴组织增生,做了活检和彩超检查,想知道这两种病变之间的关系以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-20 12:33:01
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