简介:

吉林市传染病医院(吉林市第五人民医院)为二级甲等传染病专科医院,是吉林市唯一非营利性收治各类传染病的定点专科医院,医院承担着吉林地区突发公共卫生应急救治职能。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

杨霞
true 杨霞 主任医师
好评率:100% 接诊量:15 平均响应:-
擅长各种传染性疾病,包括病毒性肝炎,肝硬化,酒精性肝病,非酒精性脂肪肝,新型冠状病毒感染,水痘,流行性腮腺炎,手足口病,肾综合症出血热,布鲁斯菌病等的诊治。
宋永强
true 宋永强 副主任医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:-
主要擅长新冠感染的咨询,预防和治疗,预后评估等。对慢性乙肝和丙肝的抗病毒治疗,各种肝硬化的治疗,各种小儿传染病有专长。
杨秀军
true 杨秀军 主任医师
好评率:99% 接诊量:416 平均响应:-
擅长内科疾病,尤其是消化内科疾病治疗
王丹
false 王丹 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
王琳
true 王琳 副主任医师
好评率:100% 接诊量:4 平均响应:-
传染性肝病,酒精肝,脂肪性肝病!
牛丽莉
true 牛丽莉 副主任医师
好评率:99% 接诊量:1.9万 平均响应:-
呼吸循环消化内分泌传染科等均有丰富的临床经验
冯雷
true 冯雷 副主任医师
好评率:100% 接诊量:6 平均响应:-
感染科常见疾病,艾滋病,病毒性肝炎。
苗韫晗
true 苗韫晗 副主任医师
好评率:99% 接诊量:6.7万 平均响应:-
本科学历,临床医学专业,一直从事内科及传染科工作,2004年晋级为主治医师,2010年晋级为副主任医师,2020年任科主任工作,2021年晋级为主任医师,并连续多次投身到新冠肺炎的救治工作中,先后被评为优秀党员,先进个人,三八红旗手,江城好人,最美医务工作者的荣誉。任劳任怨,全心全意为患者服务,受到患者好评。
孙凯军
true 孙凯军 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待完善
湛兵兵
true 湛兵兵 副主任医师
好评率:100% 接诊量:45 平均响应:-
擅长高血压 冠心病 腹痛 头晕恶心 咳嗽 咳痰 糖尿病 病毒性肝炎各种慢性病的诊断治疗。
患友问诊

孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁

接诊医生:
  
2024-11-15 01:57:41

孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天

接诊医生:
  
2024-11-15 01:57:41

一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。

接诊医生:
  
2024-11-15 01:57:41

2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。

接诊医生:
  
2024-11-15 01:57:41

孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁

接诊医生:
  
2024-11-15 01:57:41

DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。

接诊医生:
  
2024-11-15 01:57:41

孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天

接诊医生:
  
2024-11-15 01:57:41
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