如果忽然出现视力非常模糊。应及时就医,或许是“视神经中风”,大家千万不能抱持着得过且过的心态,及时就诊才能及时治疗。 根据研究,视神经中风的病人,产生缺血性中风的风险比一般人高2.03倍;有睡眠呼吸中止症的病人,比患视神经中风的几率比一般人多1.95倍,因此防止上述几种疾病的交叉出现,具有重要意义。 视神经中风到目前为止,还没有出现任何有效疗法,唯有在病发短短的两周黄金治疗期内紧急处理,有机会挽回一些视力。一旦视神经中风,眼睛的对比敏感度跟视野大受影响,严重时视力模糊、视野缺陷,看出去的影像残缺模糊,终生视力受损。
什么是视神经中风?
“视神经”就像是一条连结眼镜和大脑的电缆线,负责把视网膜上感光细胞收集到的讯息传递至大脑,形成影像。眼球本体的角膜、视网膜疾病种类虽多,几乎都已有医疗方法,唯独视神经一旦中风,眼与脑之间的连结中断,眼镜就看不见了。 尤以糖尿病控制不良族群为主,主要症状是单眼无痛急性视力模糊,好像一层纱挡住视线,或是上、下半部视野缺损。 视神经中风症状有时会与视网膜中风混淆,有些病人甚至将忽然产生的视力模糊误认为老花眼,置之不理,以致延误就医。 视神经中风急性发作后,如果没有接受治疗,4到6周后,视神经就会萎缩,视力将永远无法恢复。
视神经中风危险因素
视神经中风通常因夜间低血压、睡眠呼吸中止症增加病变风险,以及服用特定药物下发生,病人往往一早醒来,突然发现一只眼睛不明原因看不见了,惊恐不已。
视神经中风的确诊与治疗
疑似发生视神经中风时,可借由“免散瞳彩色眼底摄影机”检查出来,不需要花费太久时间即可确诊,透过眼底检查,可发现病人视神经有明显水肿。 视神经中风发作的二周黄金治疗期内,通常以施打类固醇作为急性治疗。 一旦错过黄金治疗期,就无法有效治疗,且另一只眼日后也有风险发生同样的视神经中风,最终导致双眼视力永久受损。 若有发现急性视力模糊的症状,切勿轻忽,一定要把握关键的两周黄金治疗期尽快就医,消除视神经水肿,保护还没有受伤的神经纤维,以及找出危险因子,以降低另一眼视神经缺血病变几率。
外伤会造成视神经损伤,一些眼部疾病也会造成视神经损伤,包括视网膜疾病、青光眼等。外伤性视神经损伤原因有车祸伤、坠落伤和打击伤等,其中最常见的是车祸伤。锐器刺伤视神经引起的直接损伤以及视神经其他部位的直接损伤在临床上比较少见。间接性视神经损伤是指眼眶外侧,一般指眉弓颞上部受到撞击,外力通过颅骨传递至视神经管,引起视神经管变形或骨折,造成视神经损伤而引起的视力、视野障碍。如青光眼对视神经的损伤则是一个漫长的过程,眼压高会压迫视神经,而长期的压迫会让视神经逐渐凋亡、坏死,最终导致视神经损伤或视力的完全丧失。
视神经损伤后最直接的症状是出现视力及视野的损害,一旦确诊应在治疗脑外伤的同时,立即治疗。治疗视神经损伤,减轻视神经的压迫,预防和治疗伤后血管收缩、痉挛,促进血液循环和视神经功能的恢复。出现外伤性视神经损伤的时候,不积极的进行治疗,往往就失去了恢复的机会。如果发现这个疾病非常晚,会丧失治疗时机。早期发现,早期诊断,早期治疗,是治疗的关键。
儿童视神经脊髓炎谱系疾病诊治进展
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是中枢神经系统炎性疾病,特征为免疫介导的严重脱髓鞘及轴突损伤,主要累及视神经和脊髓,虽然在儿童不很多见,但其复发率及致残率较高,治疗相对比较棘手。
NMOSD 无准确流行病学数据,在不同研究中,其患病率为 1-5/100,000·年,非白种人更易感,女性明显高发,青壮年居多,但也见于儿童和老年人。
2015 年国际 NMO 诊断小组制定了新的 NMOSD 诊断标准,取消了 NMO 的单独定义,将 NMO 与单发或复发性视神经炎(ON)、单发或复发性长节段横贯性脊髓炎(LETM)、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身抗体阳性的 ON 或 LETM 等统一命名为 NMOSD。
NMOSD 的治疗包括急性期治疗和序贯治疗。对于 NMOSD 急性发作或复发的患者,建议初始治疗时静脉给予大剂量甲泼尼龙。对于症状严重且糖皮质激素治疗无效的患者,建议予以血浆置换或大剂量丙种球蛋白治疗。
序贯治疗的目的为预防复发,减少神经功能障碍累积。对于 AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 以及 AQP4-IgG 阴性的复发型 NMOSD 应早期预防治疗。利妥昔单抗(RTX)和吗替麦考酚酯(MMF)被推荐为序贯治疗的一线药物,由于硫唑嘌呤的副作用和起效偏慢,建议作为二线药物。就有效性来说,RTX 最优。耐受性来说,MMF 耐受性最好,RTX 次之,而环磷酰胺(CXT)耐受性最差。而小剂量环孢素 A(CSA)是有潜力的治疗难治性 NMOSD 的选择。
RTX 是一种针对 B 细胞表面 CD20 的单克隆抗体,B 细胞消减治疗能减少 NMOSD 的复发和减缓神经功能障碍进展,具有显著疗效。国内治疗经验表明,小剂量 RTX 对预防 NMOSD 仍有效,且副反应小,花费相对较少。小剂量 RTX 对成人 NMOSD 有效,对于体表面积更小的儿童而言,小剂量 RTX 更应作为临床剂量的优化选择。我中心用法为: RTX 100mg/m2 静脉点滴,1 次/周,连用 3-4 周。大部分患儿治疗后可维持 B 淋巴细胞消减 3~6 个月,可根据 CD19+细胞监测 B 淋巴细胞,若 CD19+细胞>1%可重复应用。
对于 AQP4 抗体血清阳性的患者,包括出现单次发作的患者,复发风险风险较高,免疫抑制治疗通常持续至少 5 年。但是,考虑到 NMOSD 后果往往严重,一些专家提出可终生治疗,其他专家建议,免疫抑制的疗程应根据发作和残疾的严重程度具体调整。
总的来说,AQP4-IgG 的检测对于诊断 NMOSD 具有重要意义,而 AQP4-IgG 阴性的 NMOSD 有待进一步研究。儿童 NMOSD 的急性期及预防复发期的治疗药物目前没有建立最佳剂量、持续时间和治疗顺序。随着我们对 NMOSD 发病机制了解的加深,各种药物作用靶点不断出现,更加需要前瞻性的研究来帮助我们选择合适的治疗药物。
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